Как справиться с хроническим миелолейкозом

Что происходит с кровью при хроническом миелолейкозе?

Хронический миелолейкоз, или хроническая миелоидная лейкемия, – это рак костного мозга. Как известно, в костном мозге образуются клетки крови. При миелолейкозе в организме появляется много дефектных белых кровяных клеток. Эти дефектные лейкоциты не способны защитить организм от инфекции. По мере их накопления в крови и костном мозге, они вытесняют здоровые лейкоциты, эритроциты и тромбоциты. Что касается хронического миелолейкоза, то он развивается из-за приобретенных генетических нарушений.

Филадельфийская хромосома

При хроническом миелолейкозе в клетках появляется аномальная хромосома, называемая Филадельфийской. Как известно, хромосомы состоят из генов, определяющих развитие и функционирование клеток организма. При хроническом миелолейкозе в ходе клеточного деления фрагмент ДНК из хромосомы №9 переносится в хромосому №22. В результате появляется измененная 22-я хромосома, которую и называют Филадельфийской. Она несет мутантный ген bcr-abl. Этот ген кодирует белок (тирозиновую киназу), под влиянием которого из стволовых клеток крови развиваются дефектные лейкоциты.

Фазы хронического миелолейкоза: хроническая фаза

Хроническая фаза – это первая стадия развития хронического миелолейкоза. В большинстве случаев она проходит бессимптомно. Диагноз, как правило, ставится во время обычного анализа крови. В хронической фазе дефектных лейкоцитов немного, поэтому организм сохраняет способность противостоять инфекции. Тем не менее для того чтобы болезнь не прогрессировала, очень важно проводить лечение хронического миелолейкоза, даже при отсутствии симптомов недомогания.

Фаза акселерации хронического миелолейкоза

В фазу акселерации могут появиться такие симптомы, как утомляемость, снижение веса, одышка и повышение температуры, что говорит об увеличении числа дефектных лейкоцитов. На этой стадии болезни добиться ремиссии становится сложнее. Фаза акселерации может перейти в самую тяжелую и агрессивную стадию заболевания – в бластную фазу.

Бластная фаза хронического миелолейкоза

В бластной фазе хронического миелолейкоза количество дефектных лейкоцитов в крови и костном мозге сильно возрастает. В то же время количество здоровых лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов критически падает. Из-за недостатка здоровых лейкоцитов возникают частые инфекции. Кроме того, возможно развитие анемии и неконтролируемых кровотечений. Это тяжелая и опасная для жизни стадия.

Направленная (таргетная) терапия

В хронической фазе для лечения используют лекарственные препараты, называемые ингибиторами тирозинкиназы. Они уничтожают лейкозные клетки за счет блокирования белка, который кодируется мутантным геном bcr-abl. В качестве побочных эффектов лечения могут возникать сыпь и отеки на коже, тошнота, мышечные спазмы и диарея (жидкий стул). Если ингибиторы тирозинкиназы оказываются неэффективны, используют другие методы лечения.

Пересадка стволовых клеток

В случае неэффективности ингибиторов тирозинкиназы возможна пересадка стволовых клеток. Сначала назначаются высокие дозы химиотерапевтических препаратов, чтобы уничтожить в костном мозге кровеобразуюшие клетки (стволовые клетки крови). После этого пересаживаются новые стволовые клетки от совместимого донора. Именно они становятся родоначальниками новых здоровых клеток крови. Кроме того, существуют новейшие методы лечения хронического миелолейкоза, воздействующие непосредственно на мутантный ген bcr-abl. Подобные подходы позволяют добиться ремиссии у многих больных.

Кому можно делать трансплантацию стволовых клеток?

Лучшими кандидатами для пересадки стволовых клеток считаются пациенты:

• Младше 60 лет
  
• Находящиеся в хронической фазе
  
• Здоровые по остальным показателям
  
• Имеющие совместимого донора стволовых клеток (обычно это кто-то из близких родственников, например, брат или сестра)

Перед тем, как проводить пересадку стволовых клеток, пациент проходит курс высокодозовой химиотерапии, что связано с определенными рисками. Возможные побочные эффекты – инфекции и анемия. По мере выздоровления основные проблемы остаются позади, однако сохраняется риск бесплодия.

Другие методы лечения хронического миелолейкоза

Если лечение ингибиторами тирозиновой киназы не привело к желаемому результату, а пересадка стволовых клеток невозможна, то для лечения хронического миелолейкоза применяют другие методы:

• Химиотерапевтические препараты, которые принимаются внутрь (перорально) и уничтожают все дефектные клетки
• Биологические препараты, такие как интерферон, которые стимулируют иммунную систему организма, чтобы она могла бороться с раковыми клетками
  
• Новые экспериментальные методы лечения хронического миелолейкоза (для этого нужно принять участие в клиническом исследовании)

Наблюдение за состоянием пациента в процессе лечения

При хроническом миелолейкозе следует посещать врача как минимум раз в несколько месяцев. Врач контролирует ход лечения и следит за возможными побочными эффектами. Во время таких посещений проводится обследование, которое включает:

• Развернутый анализ крови и исследование костного мозга для оценки количества лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов
  
• Флуоресцентную гибридизацию in situ, позволяющую определить количество клеток, в которых содержится филадельфийская хромосома
  
• Полимеразную цепную реакцию (ПЦР) для выявления гена bcr-abl

О чем спросить врача при лечении хронического миелолейкоза

Вот несколько вопросов, которые стоит задать врачу при лечении хронического миелолейкоза:

• В какой фазе находится заболевание?
  
• Каковы возможные методы лечения, и с какими побочными эффектами они могут быть связаны?
  
• Следует ли проконсультироваться с другим специалистом?
  
• Существует ли возможность участия в клиническом исследовании?

Сохраняйте активную жизненную позицию во время лечения

Вот несколько способов улучшить самочувствие во время лечения хронического миелолейкоза:

• Необходимо приходить на каждый назначенный прием, чтобы в случае отсутствия желаемого результата врач имел возможность изменить метод лечения
  
• Следует обязательно сообщать врачу о любых побочных эффектах лечения
  
• При возникновении психологических проблем нужно искать поддержку у друзей, родных или докторов

Как понять, что лечение эффективно?

Врач ориентируется на следующие признаки эффективности лечения:

• Гематологический ответ: увеличение количества здоровых лейкоцитов и тромбоцитов
  
• Цитогенетический ответ: уменьшение в крови и костном мозге количества клеток, несущих Филадельфийскую хромосому
  
• Молекулярный ответ: уменьшение количества клеток с геном bcr-abl

Как понять, что наступила ремиссия?

Считается, что удалось добиться ремиссии хронического миелолейкоза, когда:

• Получен полный гематологический ответ (формула крови соответствует норме)
  
• Получен полный цитогенетический ответ (в крови и костном мозге отсутствуют клетки с Филадельфийской хромосомой)
  
• Получен полный молекулярный ответ (в крови отсутствует мутантный ген)

Следует помнить, что ремиссия не означает полного выздоровления. Болезнь все еще может вернуться.

Как понять, что болезнь вернулась?

Хронический миелолейкоз может вернуться (рецидивировать) даже после успешного лечения. Признаки рецидива: появление слабости и утомляемости, потеря веса, повышение температуры, ночная потливость, боли в костях, болезненность и тяжесть в животе слева (признаки увеличения селезенки), чувство переполненности в животе. При возникновении любых подобных симптомов следует связаться с врачом.

Почему лечение не дает эффекта?

У большинства людей лечение хронического миелолейкоза проходит успешно. Однако бывают и исключения. Среди причин невосприимчивости к терапии выделяют:

• Изменение раковых клеток (мутации)
  
• Недостаточное поступление лекарственного вещества в кровяное русло

Если лечение не приносит желаемых результатов, врач может изменить дозы препаратов или использовать другие методы.