Заболевания гипофиза у детей

Гипофиз – железа размером с горошину в основании головного мозга – вырабатывает множество гормонов.
Некоторые из них, например адренокортикотропный, тиреотропный, фолликулостимулирующий и лютеинизирующий гормоны, контролируют функцию других эндокринных желез и стимулируют выработку этими железами других гормонов. Гормон роста, вырабатываемый гипофизом, регулирует рост в детском возрасте.

Симптомы неадекватной функции гипофиза зависят от того, какого именно гормона вырабатывается недостаточно. Например, при недостатке тиреотропного гормона происходит задержка роста и страдает умственное развитие.

На характер симптомов влияет возраст, в котором развивается дефицит гормона. Воздействие такого дефицита на плод отличается от его влияния на новорожденного или подростка.

Снижение функции гипофиза называется гипопитуитаризмом. У детей гипопитуитаризм может быть вызван доброкачественной опухолью гипофиза (краниофарингиомой), травмой или инфекцией, но может не иметь никакой очевидной причины (идиопатический гипопитуитаризм). В редких случаях гипопитуитаризм и несахарный диабет возникают как проявление болезни Хенда-Шюллера-Крисчена, которая поражает небольшие участки костей и легких; изменяются функции гипофиза.

Если гипофиз функционирует неправильно перед периодом полового созревания, отмечается задержка роста, не развиваются вторичные половые признаки, нарушаются функции щитовидной железы и надпочечников. Нарушение ­функции гипофиза после окончания периода полового созревания сопровождается снижением полового влечения (либидо), импотенцией и уменьшением яичек.

При пангипопитуитаризме уменьшается или прекращается выработка всех гормонов гипофиза. Это заболевание может развиваться, когда поврежден весь гипофиз.

Иногда отсутствует только один гормон гипофиза. Например, если недостаточно только лютеинизирующего гормона (изолированный дефицит лютеинизирующего гормона), яички развиваются нормально и вырабатывают сперму, поскольку этими функциями управляет фолликулостимулирующий гормон, но не вырабатывают достаточно тестостерона. Тестостерон – гормон, который стимулирует развитие мужских вторичных половых признаков: снижение тембра голоса, рост волос на лице, развитие полового члена. Поэтому у мальчиков, имеющих изолированный дефицит лютеинизирующего гормона, эти признаки не развиваются. Другим симптомом расстройства могут быть непропорционально длинные руки и ноги.

При ряде заболеваний в организме производится недостаточно гормона роста. При гипофизарном нанизме гипофиз вырабатывает недостаточное количество гормона роста, что вызывает задержку роста при нормальных пропорциях тела. Однако, как правило, у детей с маленьким ростом функция гипофиза нормальна, а недостаточный рост связан с тем, что запаздывает ростовой скачок или они наследуют маленький рост родителей.

Если врач подозревает неадекватную функцию гипофиза, то назначает исследование крови для определения содержания гормона. Определение уровня гормона роста редко позволяет судить о его дефиците, поскольку организм вырабатывает этот гормон «порциями», в результате чего его уровень быстро повышается и падает. Чтобы выявить дефицит гормона роста, измеряют уровень инсулиноподобного фактора роста (IGF-1). Содержание одних гормонов гипофиза определяют однократно; других – неоднократно в течение 1-2 часов после того, как внутрь или путем инъекции вводят определенное стимулирующее вещество. Чтобы уточнить кост­ный возраст, проводят рентгенологическое исследование кистей. Оно показывает, продолжается ли рост костей, и сколько времени они еще будут расти. Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) черепа поз­во­ляют обнаружить опухоль, а также другое заболевание гипофиза или соседних тканей.

Детям с дефицитом специфического гормона гипофиза обычно назначают в качестве замены идентичный синтетический гормон. Например, детям, имеющим маленький рост из-за дефицита гормона роста, назначают синтетический гормон роста. Они могут вырасти на 10-15 см уже на первом году лечения; затем рост замедляется. Заместительное лечение гормоном роста не проводят детям с малым ростом, имеющим нормальное содержание гормона роста. Исследуются новые виды лечения, которые стимулируют естественную выработку гормона роста в организме.

Отсутствующий гормон гипофиза или гормон, синтез которого зависит от этого гормона гипофиза, может быть заменен. Последний подход предпочтителен. Например, ребенку, у которого не вырабатывается тиреотропный гормон, назначают гормоны щитовидной железы. Мальчику, у которого не вырабатываются фолликулостимулирующий и лютеинизирующий гормоны, назначают тестостерон, а девочке, у которой имеется дефицит этих двух гормонов, – эстрогены.