Врожденные аномалии мочеиспускательного канала

К аномалиям развития мочеиспускательного канала относятся:

– Удвоение мочеиспускательного канала.

– Врожденный дивертикул мочеиспускательного канала.

– Гипоспадия – это расщелина задней стенки мочеиспускательного канала. Такая аномалия развития чаще встречается у мальчиков.

– Эписпадия – незаращение дорсальной (передней) стенки мочеиспускательного канала. Эписпадия отмечается у 1 из 50 000 новорожденных, у мальчиков в пять раз чаще, чем у девочек.

– Инфравезикулярная обструкция – препятствие оттоку мочи на уровне шейки мочевого пузыря или мочеиспускательного канала. Инфравезикулярная обструкция может быть обусловлена врожденной контрактурой шейки мочевого пузыря, врожденными клапанами уретры, гипертрофией семенного бугорка либо врожденной облитерацией (заращением) мочеиспускательного канала.

Удвоение мочеиспускательного канала – это редкая аномалия развития, при которой у человека возникает два мочеиспускательных канала. Двойная уретра может сопровождаться удвоением полового члена (дифаллия). Удвоение может быть полным (добавочная уретра отходит от мочевого пузыря и открывается на головке или теле полового члена) и неполным (добавочная уретра отходит от основной и открывается на головке, верхней или нижней поверхности полового члена либо заканчивается слепо).

Удвоение мочеиспускательного канала может никак не проявляться, обуславливать только косметический дефект, а возможно развитие в добавочной уретре воспаления либо затруднения мочеиспускания.

 

Дивертикул мочеиспускательного канала – это мешковидное выпячивание задней стенки уретры. Если дивертикул располагается в том отделе уретры, который проходит через половой член, он выглядит как опухолевидное образование, которое увеличивается во время мочеиспускания. Если на него нажать, из уретры выделяется мутная моча или гной.

Дивертикул внутреннего отдела уретры не виден, но прощупывается через прямую кишку в виде опухоли и опорожняется при надавливании.

Дивертикул уретры может проявляться затрудненным и болезненным мочеиспусканием, мочевые пути при этом легко инфицируются. При узкой шейке дивертикула в нем могут образовываться камни.

 

При гипоспадии наружное отверстие уретры открывается на нижней поверхности полового члена, мошонки или на промежности. Соответственно, различают формы гипоспадии: головочную (самая частая – 70% случаев), стволовую, мошоночную и промежностную.

Гипоспадия проявляется искривлением полового члена вниз вследствие несоответствия длины уретры и кавернозных тел полового члена – крючковидная деформация, возможно нарушение мочеиспускания. Иногда уретра открывается на обычном месте, но половой член из-за короткого мочеиспускательного канала деформирован.

При гипоспадии у девочек наружное отверстие уретры смещается во влагалище. В тяжелых случаях отмечается щелевидное сообщение между шейкой мочевого пузыря и влагалищем и недержание мочи.

 

У мальчиков различают эписпадию головки (отсутствует передняя стенка в области головки полового члена), эписпадию полового члена (передняя стенка расщеплена до основания полового члена), полную эписпадию (отсутствует стенка на протяжении всей уретры, включая сфинктер мочевого пузыря). У девочек – клиторную, субсимфизарную и полную (самая частая).

Клинически эписпадия проявляется: искривлением полового члена, наружное отверстие уретры открывается на верхней его поверхности; возможно расщепление головки полового члена, отсутствие передней стенки уретры, расхождение костей лобкового симфиза и прямых мышц живота. В тяжелых случаях мочеиспускание нарушается, отмечается подтекание мочи при кашле, смехе.

При эписпадии у девочек наружное отверстие уретры смещается кверху, клитор, малые и большие половые губы могут быть расщеплены, недоразвиты.

 

Главным симптомом инфравезикальной обструкции является затрудненное мочеиспускание прямо с момента рождения, возможна полная задержка мочеиспускания с парадоксальной ишурией (непроизвольное истечение мочи при перерастяжении мочевого пузыря).

Инфравезикулярная обструкция приводит к развитию пузырно-мочеточникового рефлюкса, хронического цистита и хронического пиелонефрита, поэтому важно обнаружить препятствие оттоку мочи как можно раньше, чтобы предупредить эти осложнения.

Относительно часто у мальчиков встречаются врожденные клапаны мочеиспускательного канала. Это перепонки (складки) в мочеиспускательном канале. Клинически клапаны проявляются нарушением мочеиспускания, возможен энурез и дневное недержание мочи.

Гипертрофированный семенной бугорок может полностью перекрывать уретру, создавая препятствие оттоку мочи.

Врожденное заращение мочеиспускательного канала у мальчиков встречается очень редко и всегда сочетается с пороками развития, часто несовместимыми с жизнью. Чаще встречаются врожденные сужения мочеиспускательного канала. Проявляются они также нарушением мочеиспускания, дневным недержанием мочи.

Точные причины возникновения аномалий мочеиспускательного канала не установлены. Считается, что они возникают в результате воздействия тератогенных факторов на плод в период закладки мочеполовой системы.

Диагностика удвоения мочеиспускательного канала основана на фистулографии – рентгенологическое исследование мочеиспускательного канала и мочевого пузыря с контрастом.
Врожденный дивертикул мочеиспускательного канала выявляется при уретрографии и уретроскопии.
Гипоспадию и эписпадию обнаруживают в роддоме при осмотре половых органов. В тяжелых случаях гипоспадии необходима дифференциальная диагностика истинного и ложного гермафродитизма.
Контрактуру шейки мочевого пузыря выявляют при восходящей уретроцистографии и уретроцистоскопии, невозможно выполнить катетеризацию мочевого пузыря, вставить цистоскоп. Урофлоуметрия в сочетании с цистоманометрией также показывают обструкцию в области шейки мочевого пузыря и помогают оценить функциональное состояние детрузора (мышцы мочевого пузыря).
При клапанах уретры катетер и цистоскоп проходят в мочевой пузырь, но при этом ощущается препятствие на уровне задней части уретры. Уретроскопия показывает наличие клапанов на этом уровне.
Уретроцистограмма выявляет увеличение мочевого пузыря, расширение задней части уретры, а затем – дивертикулы и пузырно-мочеточниковый рефлюкс.
При урофлоуметрии, профилометрии и цистоманометрии выявляется не только нарушение скорости мочеиспускания, но и определяется место, где в уретре расположено препятствие.
Диагноз гипертрофия семенного бугорка устанавливается на основе восходящей уретроцистографии и уретроскопии. При катетеризации мочевого пузыря также отмечается препятствие в задней части уретры, возможно небольшое кровотечение после этого.
Врожденную облитерацию уретры можно заподозрить при отсутствии у новорожденного мочеиспускания на протяжении первых двух суток. Катетеризацию мочевого пузыря при этом провести не удается.
Сужение уретры выявляется при уретрографии.

Лечение удвоения уретры и дивертикула мочеиспускательного канала – хирургическое удаление.

Легкие формы гипоспадии и эписпадии не требуют лечения. При остальных формах также проводится оперативное лечение: формирование уретры (уретропластика) и при необходимости сфинктера (сфинктеропластика). У мальчиков операцию выполняют в возрасте 2-4 лет, что обеспечивает нормальное развитие кавернозных тел.

При инфравезикулярных обструкциях применяются чреспузырные операции: продольное рассечение шейки или У-образная пластика и трансуретральная резекция шейки пузыря (чаще всего).

Клапаны мочеиспускательного канала также удаляются оперативно.

Хирургическое лечение применяется и при гипертрофии семенного бугорка – эндоуретральная резекция.

При врожденном заращении уретры либо накладывается цистостома, либо (если это возможно) зона облитерации иссекается, а участки уретры сшиваются.

Небольшие сужения уретры можно исправить бужированием.

Прогноз при инфравезикальной обструкции зависит от степени поражения почек, которого можно вообще избежать в случае ранней диагностики заболевания.