Синдром вялой кожи

Синдром вялой кожи – редкое заболевание соединительной ткани, при котором кожа легко растягивается и образует свободные складки.

При синдроме вялой кожи поражаются главным образом эластические волокна. Заболевание, как правило, наследственное; в редких случаях и по неизвестным причинам оно развивается у людей, не имеющих прецедентов в семье. Одни наследственные формы довольно легкие, другие сопровождаются некоторой степенью задержки умственного развития. Иногда заболевание приводит к смерти.

При наследственных формах болезни избыточные складки кожи существуют уже при рождении или образуются позже. «Избыток» и вялость кожи особенно очевидны на лице, так что больной ребенок имеет «скорбный» вид. Типичен крючковатый нос. Часто обнаруживаются грыжи и выпячивания стенки (дивертикулы) кишечника. Расширение воздушных пространств в легких может сопровождаться повышением артериального давления в сосудах легких (легочное сердце).

Ненаследственная (приобретенная) форма имеет несколько другие симптомы. Заболевание проявляется с возрастом и поражает, кроме указанных, некоторые другие участки кожи. Пораженная кожа выглядит иначе, чем при наследственных формах, нос не крючковатый. У детей и подростков синдром вялой кожи может начинаться как острое за­болевание: с повышения температуры тела, распространенного воспаления серозных (внутренних) оболочек тела и тяжелой кожной сыпи (многоформная эритема). У взрослых заболевание развивается постепенно. Иногда оно приводит к осложнениям со стороны легких; в случае разрыва аорты заканчивается смертью.

• При вялой, дряблой коже, она легко собирается в складки и с трудом возвращается в прежнее положение.
• При преждевременном образовании морщин и складок на лице, охриплости голоса.
• При повышенной подвижности суставов.
• При нарушении всасывания питательных веществ, диарее (синдром мальабсорбции).
• При повышении температуры тела, появлении сыпи.

Синдром вялой кожи может быть приобретенным и врожденным. Во втором случае отмечается как аутосомно-рецессивный, так и аутосомно-доминантный тип наследования. Встречается также рецессивное Х-сцепленное наследование. При аутосомно-рецессивном типе патология связана с нарушением строения эластических волокон. В целом синдром вялой кожи – это патология соединительной ткани.

Так как соединительная ткань входит в состав всех систем организма, проявления синдрома очень разнообразны. Поражается и костно-суставная, и легочная, и сердечно-сосудистая, и пищеварительная системы.

Синдром вялой кожи врач обычно диагностирует на основании осмотра.

Лечение не разработано. У людей, имеющих наследственную форму болезни, восстановительная операция значительно улучшает внешний вид. Однако избыток кожи может образоваться снова. Восстановительная операция менее успешна в случае приобретенной формы заболевания. Заболевания легких, например эмфизему или повышение артериального давления в сосудах легких, лечат стандартными средствами.