Гипербилирубинемия новорожденных

Гипербилирубинемия – повышенное содержание билирубина в крови, что приводит к прокрашиванию кожи и слизистых оболочек в желтый цвет.

Гипербилирубинемия отмечается у всех новорожденных, при этом желтуха развивается не сразу, а только по достижении определенных значений билирубина.

Очень высокий уровень билирубина в крови опасен в связи с развитием необратимой энцефалопатии.

При превышении определенного порога гипербилирубинемии отмечается прокрашивание слизистых оболочек в желтый цвет, затем кожи, начиная с лица, затем туловище и конечности.
Физиологическая желтуха обычно появляется на 2-3 сутки жизни и к месяцу должна проходить.
При высоких уровнях билирубина в крови возможно развитие ядерной желтухи. При этом билирубин проникает через гематоэнцефалический барьер и вызывает билирубиновую энцефалопатию. Вначале она проявляется апатией, вялостью, сонливостью, такие дети плохо сосут, у них может отмечаться монотонный крик, блуждающий взгляд. Затем эта симптоматика сменяется регидностью затылочных мышц, опистотонусом, у новорожденного отмечается нистагм, «мозговой» крик, тремор рук, исчезновение сосательного рефлекса и реакции на звук, свет. Все это свидетельствует о глубоком и необратимом поражении нервной системы.

У здоровых детей физиологическая желтуха возникает вследствие распада фетального (плодного) гемоглобина с образованием билирубина и невозможностью печени быстро обезвредить последний и вывести с желчью в связи с незрелостью ферментных систем.
Желтуха новорожденных может стать следствием:
– наследственной энзимопатии (транзиторная семейная гипербилирубинемия).
– наследственной гемолитической желтухи новорожденных, возникающей вследствие изменения эритроцитов (микросфероцитоз), легче разрушающихся в просвете сосудов (болезнь Минковского – Шоффара);
– массивного кровоизлияния во время родов (кефалогематома);
– острых и хронических бактериальных и вирусных инфекций
– врожденной недостаточности фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, участвующего в обмене билирубина.
– гемолитическая болезнь новорожденных;
– врожденной атрезией желчевыводящих путей;
– гепатита.
Старые, поврежденные и патологические эритроциты из кровообращения удаляются главным образом селезенкой. При этом гемоглобин (белок эритроцитов, который связывает кислород) разрушается и превращается в желтый пигмент – билирубин. С кровью он поступает в печень, где подвергается химическому превращению и выводится в кишечник как компонент желчи.
Обычно у большинства новорожденных уровень билирубина в крови в первые дни после рождения временно увеличивается, что вызывает желтое окрашивание кожи (желтуху новорожденных).
У взрослых в кишечнике в норме обитают бактерии, которые разрушают билирубин. У новорожденных этих бактерий нет, поэтому большая часть билирубина выводится с калом, как правило, окрашивая его в желтый цвет. Однако в кишечнике новорожденных имеется фермент, который может изменять билирубин и позволяет ему повторно всасываться в кровь, что способствует развитию желтухи. Когда уровень билирубина в крови повышается, желтуха становится выраженной, распространяясь по направлению от головы к ногам (то есть сначала она заметна на лице, затем на груди и в последнюю очередь на ногах и стопах). В норме гипербилирубинемия и видимая желтуха исчезают ко второй неделе жизни новорожденного.
Слишком высокий уровень билирубина в крови могут вызвать избыточная выработка или недостаточное выведение билирубина, а также сочетание обоих факторов. Иногда у полностью доношенных новорожденных, получающих грудное молоко, уровень билирубина в крови быстро увеличивается на первой неделе жизни. Такое состояние называется желтухой от кормления грудным молоком. Точная причина его развития неизвестна. В большинстве случаев состояние не опасно. Если уровень билирубина становится очень высоким, может быть необходимо светолечение (фототерапия).

В биохимическом анализе крови превышен уровень билирубина. Гипербилирубинемия отмечается у всех новорожденных, желтуха развивается при определенных уровнях билирубина: у доношенных детей – при 85-120 мкмоль\л, у недоношенных – 61-85 мкмоль\л (повышение происходит за счет непрямой фракции).
При физиологической желтухе уровень билирубина может повышаться до 256 мкмоль/л у доношенного ребенка и до 171 мкмоль/л у недоношенного. При этом уровни гемоглобина и эритроцитов находятся в пределах нормы.
Более высокие уровни билирубина свидетельствуют о развитии ядерной желтухи.

Легкая гипербилирубинемия не требует лечения. Частые кормления новорожденного ускоряют прохождение кишечного содержимого, тем самым снижая повторное всасывание билирубина из кишечника и, следовательно, уровень билирубина в крови. Если содержание билирубина повышено значительно, может быть назначено светолечение, при котором ребенка помещают под источник ультрафиолетового излучения. Оно вызывает химическое изменение в молекулах билирубина в подкожных тканях. После этого билирубин быстрее выводится печенью. Если кровь ребенка содержит опасно высокий уровень билирубина, делают обменное переливание крови.

В редких случаях, если у ребенка, имеющего желтуху от кормления грудным молоком, уровень билирубина становится опасно высоким, кормление грудью приходится на 1-2 дня прекратить. Мать должна регулярно сцеживать молоко, чтобы возобновить кормление грудью, как только уровень билирубина в крови у ребенка начнет уменьшаться. Продолжение кормления грудью после небольшого перерыва не сопряжено с каким бы то ни было риском для ребенка.

Как правило, повышение содержания билирубина в крови не имеет никаких последствий, но в чрезвычайно редких случаях может вызывать повреждение мозга (ядерную желтуху). Это состояние особенно часто встречается у сильно недоношенных и новорожденных из групп высокого риска.