Болезнь Гиршпрунга

Врожденный дефект иннервации толстого кишечника – аганглиоз. Основное проявление аномалии – постоянные запоры. Болезнь проявляется с первых дней жизни. Заболевание носит наследственный характер, мальчики страдают в 4-5 раз чаще, чем девочки.

Болезнь проявляется запорами с первых дней жизни. У больных детей старшего возраста стула можно добиться исключительно с помощью клизмы. Симптомами также являются метеоризм, вздутие живота, характерные боли. На поздних стадиях течения болезнь Гиршпрунга проявляется в виде анемии, заметном снижении массы тела (гипотрофия) и рахитоподобной деформации груди. Характерно также образование каловых камней и, как следствие, каловая интоксикация.

Причины, по которым в эмбриональный период развития (с 5 по 8 недели) нарушается закладка нервных узлов в будущей толстой кишке, до сих пор окончательно не выяснены. При болезни Гиршпрунга протяженность участка с нарушенной иннервацией может существенно различаться – от нескольких сантиметров до всей длины толстого кишечника. Тяжесть течения обусловлена как раз объемом поражения.

При постановке дифференциального диагноз болезни Гиршпрунга наиболее значимыми процедурами являются: ультразвуковое исследование, биопсия кишечника, аноректальная манометрия (измерение давления, силы кишечной мускулатуры), а также рентгенологические исследования моторики толстой кишки с контрастом.

При тяжелой форме заболевания лечение должно быть экстренным, чтобы предотвратить серьезное осложнение – токсический энтероколит, при котором развивается понос. В ходе операции нижний конец нормальной части кишечника соединяют с отверстием, которое делают в брюшной стенке (колостомой). Кал, таким образом, отводится через отверстие в мешок, восстанавливается нормальная функция желудочно-кишечного тракта. Пораженную часть кишки оставляют разъединенной с остальным кишечником. Когда ребенок подрастает, часть кишки, в которой отсутствуют нервные сплетения, удаляют и нормальную кишку соединяют с прямой кишкой и задним проходом.