Заячья губа

Заячья губа и волчья пасть – расщепления в области верхней губы или верхнего неба. Заячья губа и волчья пасть являются результатом нарушения развития лицевых структур плода.

Заячья губа и волчья пасть являются одними из наиболее распространенных дефектов развития. В большинстве случаев они развиваются изолированно, но также могут быть ассоциированы со многими врожденными состояниями и синдромами.

Рождение ребенка с волчьей пастью или заячьей губой может расстраивать, однако эти нарушения излечимы. У большинства детей несколько операций способны восстановить нормальное функционирование тканей лица с хорошим косметическим эффектом.

Обычно расщелина в губе или небе обнаруживается немедленно мосле рождения. Расщепленная губа и небо могут выглядеть, как:

• Расщелина в области губы и неба, которая распространяется на одну или обе части лица
• Расщелина в области губы и неба, которая выглядит как небольшая засечка на губе, или может продлеваться к области верхних десен и основания носа
• Расщелина в небе, которая не влияет на внешний вид лица

Реже, возникают случаи мышечной локализации волчьей пасти (подслизистая форма), при которой поражаются мышцы мягкого неба в задней части ротовой полости. Данный тип волчьей пасти часто протекает незамеченным при рождении и может не быть выявленным до появления других признаков заболевания. Симптомы подслизистой формы волчьей пасти могут включать:

• Сложности при кормлении
• Сложности при глотании, с возможным выходом пищи через нос
• Гнусавый голос
• Хронические инфекции уха

Заячья губа и волчья пасть обычно заметны при рождении, и лечение может быть начато в то же время. Если у вашего ребенка подслизистая форма волчьей пасти, обратитесь к педиатру.

Данные нарушения развития возникают, когда ткани лица и рта не соединятся правильным образом. В норме, ткани, которые составляют губы и верхнее небо соединяются друг с другом на 2-3 месяце беременности. У детей с заячьей губой и волчьей пастью соединения не происходит или соединяется лишь часть тканей.

Исследователи считают, что большинство случаев заболевания вызвано взаимодействием генетических факторов и факторов внешней среды. У многих детей четкую причину установить не удается.

Мать или отец ребенка могут передать ему гены, которые приводят к образованию расщелины неба или губы, самостоятельно или в качестве комплексного генетического синдрома. В некоторых случаях дети наследуют гены, которые увеличивают их предрасположенность к развитию расщелин, а факторы внешней среды провоцируют реализацию предрасположенности.

Некоторые факторы могут увеличивать вероятность развития заячьей губы и волчьей пасти:

• Семейный анамнез. В семьях, где у родителей были случаи заячьей губы или волчьей пасти выше вероятность рождения ребенка с расщелиной.
• Раса. В США заболевание чаще встречается среди Коренных Американцев, а наиболее редко – среди Афроамериканцев.
• Пол. У мальчиков вдвое выше риск развития заячьей губы. Волчья пасть без заячьей губы чаще встречается у девочек.
• Воздействие некоторых веществ во время беременности. Дефекты могут возникать чаще при воздействии сигаретного дыма, алкоголя, приеме некоторых лекарств.
• Диабет. Существуют доказательства, что у женщин с диабетом, возникшим до беременности, выше риск рождения ребенка с заячьей губой или волчьей пастью.
• Ожирение во время беременности. Существуют некоторые доказательства того, что дети, рожденные у женщин с ожирением, имеют больший риск развития данных дефектов.

Дети с заячьей губой совместно с волчьей пастью или изолированно могут испытывать ряд сложностей, в зависимости от типа и тяжести дефекта.

• Нарушения кормления. Одно из наиболее скорых после рождения действий – кормление. Хотя дети с заячьей губой могут вскармливаться грудью, у детей с волчьей пастью могут возникнуть трудности при сосании.
• Инфекции уха, потеря слуха. Дети с волчьей пастью находятся в группе большего риска развития инфекций среднего уха и потери слуха.
• Проблемы с зубами. Если расщелина проходит через верхние десны, может пострадать развитие зубов.
• Нарушения речи. Поскольку небо используется для формирования звуков, развитие нормальной речи может быть нарушено при волчьей пасти. Речь также может звучать гнусаво.
• Сложности от наличия заболевания. Дети могут сталкиваться с социальными, эмоциональными и поведенческими проблемами из-за отличий во внешнем виде и стресса от интенсивного лечения.

Если у вашего ребенка диагностирована заячья губа или волчья пасть, вас направят к специалисту, который может составить план лечения для ребенка. Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться и знать, чего ожидать от врача.
 

Что вы можете сделать
Будьте осведомлены о возможных ограничениях перед обращением, таких как ограничениях в рационе к моменту визита к врачу.

• Запишите симптомы ребенка, включая дату их начала и динамику их изменения с течением времени.
• Запишите ключевую медицинскую информацию, включая информацию о других заболеваниях.
• Возьмите с собой друга или члена семьи для того чтобы запомнить больше информации.
• Запишите вопросы, которые вы бы хотели задать врачу

Для заячьей губы, основные вопросы могут звучать так:

• У моего ребенка заячья губа, волчья пасть или оба дефекта?
• Чем вызвано это заболевание?
• Какие исследования необходимы ребенку?
• Каков лучший план лечения?
• Каковы альтернативы первичному подходу к лечению?
• Если ли ограничения, которые следует соблюдать ребенку?
• Следует ли показать ребенка специалисту?
• Есть ли вас брошюры или печатные материалы, которые я могу взять? Какие сайты вы порекомендуете?
• Если я решу завести ребенка, существует ли вероятность, что у него также будет заячья губа?

Не стесняйтесь задавать вопросы по ходу обращения.

Чего следует ждать от врача
Врач, вероятно, задаст вам несколько вопросов. Готовность ответить на них поможет сэкономить время для того, чтобы уделить его пунктам, которые вас особенно интересуют. Врач может спросить:

• В вашей семье были случаи заячьей губы или волчьей пасти?
• У вашего ребенка есть проблемы во время кормления, например рвотные позывы или вытекание молока через нос?
• Есть ли у вашего ребенка симптомы, которые вас беспокоят?
• Что, если такое имеется, улучшает состояние ребенка?
• Что, если такое имеется, ухудшает симптомы?

Большинство случаев расщепленной губы и верхнего неба выявляются при рождении и не требуют специальных диагностических мер. Часто, данные нарушения можно обнаружить при проведении УЗИ ещё до рождения.
 

Ультразвуковое исследование до рождения

Пренатальное УЗИ – исследование, при котором используются звуковые волны для получения изображения развивающегося плода. При анализе изображений врач может отметить наличие изменений в лицевом скелете.
Заячья губа может быть обнаружена на 13 неделе беременности. По мере продолжения развития плода, может быть проще точно диагностировать заячью губу. Изолированно развивающуюся волчью пасть тяжелее увидеть при УЗИ.
Если УЗИ демонстрирует наличие расщелины, врач может назначить исследование для получение образца амниотической жидкости. Жидкость может быть исследована для определения наличия генетических нарушений у плода. Однако чаще причины заячьей губы и волчьей пасти остаются неясными.

Цели лечения – улучшить способность ребенка есть, говорить и слышать, а также достижение нормального внешнего вида.

Лечение детей с заячьей губой и волчьей пастью часто требует вовлечения группы специалистов, включающей:

• ЛОР-врача
• Педиатра
• Челюстно-лицевого хирурга
• Детского стоматолога
• Ортодонта
• Медсестер
• Специалиста по слуху
• Логопеда
• Генетического консультанта
• Соцработника
• Психолога

Лечение включает операции по восстановлению целостности лицевого скелета и терапии любых сопутствующих нарушений.

Оперативное лечение
Операции для коррекции расщеплений губы и неба основаны на индивидуальной ситуации. Начальное восстановление расщелин может быть дополнено операциями для улучшения речевых навыков или внешнего вида.

Операции обычно проводятся в следующем порядке:

• При заячьей губе — в течение первых 12 месяцев после рождения
• При волчьей пасти – в возрасте 18 месяцев или раньше
• Последующие операции – между 2мя и 19ю годами

Операции проводятся в стационарных условиях. Ребенок получит общий наркоз, в результате чего он не будет чувствовать боль во время операции. Несколько различных оперативных техник и процедур применяется для коррекции заячьей губы и волчьей пасти, а также восстановления пораженных областей:

• Операции при заячьей губе. Для восстановления расщелины губы хирург выполнит несколько разрезов по обеим сторонам губы, выделив лоскуты ткани. Лоскуты ткани соединяются вместе. Операция приводит к созданию более обычного вида губы, её лучшему функционированию. Восстановление целостности тканей носа, если требуется, обычно выполняется в то же время.
• Операции при волчьей пасти. При восстановлении целостности неба могут применяться различные процедуры, в зависимости от конкретной ситуации. Хирург выполнит разрезы по обеим сторонам расщелины и переместит мышцы и ткани. Поверх соединенных тканей накладываются швы.
• Операции со слуховой трубкой. У детей с волчьей пастью обычно в возрасте 6 месяцев может быть проведена операция по размещению специальных трубок для снижения риска накопления жидкости в ухе, которое ведет к потере слуха.
• Операции по восстановлению внешности. Дополнительные операции могут быть выполнены для восстановления внешнего вида рта, губ и носа.

Оперативное лечение может значительно улучшить внешний вид ребенка, его качество жизни, способность есть, дышать и говорить. Возможные риски при оперативном лечении – кровотечение, инфицирование, нарушение заживления тканей, сморщивание рубцов, временное или стойкое повреждение нервов, сосудов и других структур.

Лечение осложнений
Врач может порекомендовать дополнительное лечение осложнений, вызванных заячьей губой и волчьей пастью. Например:

• Использование специальных устройств для кормления
• Занятия с логопедом для коррекции нарушений речи
• Применение методов ортодонтии для коррекции прикуса
• Наблюдение у детского стоматолога с раннего возраста
• Наблюдение и лечения на предмет наличия инфекций уха
• Использование специальных устройств в случаях потери слуха
• Занятия с психологом, которые могут помочь ребенку справиться со стрессом

Никто не ожидает, что его ребенок родится с дефектами развития. Когда взволнованность от появления новой жизни встречается со стрессом от того, что у ребенка есть дефекты развития, ситуация может быть эмоционально требовательной для всех членов семьи.

Для родителей и членов семьи

Приветствуя новорожденного с заячьей губой или волчьей пастью, помните следующее:

• Не вините себя. Сфокусируйтесь на поддержке ребенка.
• Осознайте свои эмоции. Нормально чувствовать грусть, подавленность, расстройство.
• Ищите помощи. Соцработник может помочь вам найти группы поддержки.

Для вашего ребенка

Вы можете поддерживать ребенка многими способами:

• Сфокусируйтесь на ребенке как на личности, а не на его дефекте
• Ищите положительные качества, не касающиеся физического развития ребенка
• Помогите ребенку обрести уверенность, позволив ему принимать решения
• Поощряйте развития языка тела – улыбку, высоко поднятую голову
• Будьте открытым для общения. Если ребенка дразнят или его самооценка страдает, общение с вами поможет ему чувствовать себя в безопасности.

После рождения ребенка с заячьей губой, родители по понятным причинам обеспокоены возможностью рождения ещё одного ребенка с тем же заболеванием. Хотя множество случаев заболевания невозможно предотвратить, рассмотрите следующие шаги для уменьшения риска:

• Рассмотрите вариант генетического консультирования. Если у вас есть семейный анамнез заячьей губы, поговорите с врачом до беременности. Врач может направить вас к генетическому консультанту, который поможет определить риск рождения ребенка с заболеванием.
• Принимайте витамины. Если вы планируйте забеременеть, спросите врача о том, какие витамины следует принимать.
• Не употребляйте алкоголь, не курите. Использование алкоголя или курение во время беременности повышает риск рождения ребенка с врожденным дефектом.