Аутоиммунная гемолитическая анемия

При нарушении функции иммунной системы организм уничтожает собственные клетки, поскольку ошибочно принимает их за чужеродные вещества (аутоиммунная реакция). Когда такая реакция направлена против эритроцитов, результатом является аутоиммунная гемолитическая анемия (иммунноопосредованная анемия).

Выделяют острую и хроническую аутоиммунную гемолитическую анемию.
Острая форма начинается с резкой слабости, больной отмечает сердцебиение, одышку, у него поднимается температура и появляется желтуха лимонного оттенка.
При хронических формах общее состояние больных изменяется мало. Одышка и сердцебиение могут отсутствовать, несмотря на выраженную анемию. Возможно увеличение селезенки, реже – печени.
При аутоиммунной анемии, связанной с холодовыми агглютининами, отмечается плохая переносимость холода и появление на холоде таких симптомов, как крапивница, синдром Рейно, гемоглобинурия. Под влиянием инфекции заболевание также обостряется.

Аутоиммунная гемолитическая анемия может наступить по разным причинам, но в большинстве случаев причину установить не удается (идиопатическая анемия).

Аутоиммунные гемолитические анемии подразделяются на две основные формы: гемолитическая анемия, обусловленная тепловыми антителами (антителами, воздействующими при нормальной температуре тела), которая является наиболее распространенной, и холодовая гемолитическая анемия.

Часто аутоиммунный ответ на собственные эритроциты развивается при хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе, остром лейкозе, системной красной волчанке, ревматоидном артрите, хронических гепатитах и циррозах печени.

В анализе крови отмечается агглютинация эритроцитов, наблюдающаяся сразу после взятия крови и в мазке, которая исчезает при подогревании, осмотическая резистентность эритроцитов снижена, лейкоцитоз со сдвигом влево до миелоцитов, СОЭ повышена, повышение содержания в крови непрямого (неконъюгированного) билирубина и сывороточного железа.
В костном мозге наблюдается резко выраженная гиперплазия эритроидного ростка. Повышен уровень стеркобилина в кале и уробилина в моче.
Чтобы выявить антитела на поверхности эритроцитов применяют пробу Кумбса (основана на преципитация антиглобулиновой сыворотки эритроцитов с фиксированными на них антителами).
Существует прямая и непрямая пробы Кумбса. Прямая выявляет антитела на поверхности эритроцитов, непрямая – в плазме крови.

При аутоиммунной гемолитической анемии назначают глюкокортикоидные гормоны, которые практически всегда прекращают или уменьшают гемолиз.
После наступления ремиссии (исчезновение признаков гемолиза и отрицательная проба Кумбса) доза преднизолона постепенно снижается.
Иногда положительный эффект оказывают иммунодепрессанты, а также противомалярийные препараты.
При рецидивирующих формах заболевания и отсутствии эффекта от применения глюкокортикоидов и иммунодепрессантов проводится удаление селезенки – спленэктомия.
При острой анемии возможно проведение переливания крови.