Синдром Бадда-Киари


Описание

Синдром Бадда-Киари – это обструкция печеночных вен на уровне их впадения в нижнюю полую вену, что приводит к нарушению оттока крови из печени.

Закупорка может быть острой (тромбоз) и хронической.

Закупорка уменьшает кровоснабжение печени, что в свою очередь повреждает ее клетки.

Частота развития синдрома Бадда-Киари – 1 на 100 000 человек.

Чаще всего заболевают женщины 40-50 лет, имеющие гематологическую патологию.

Синонимы: желтуха
Симптомы

Рвота.

Боль в правом боку.

Болезненность при пальпации печени.

Увеличение печени и селезенки.

Желтуха.

Повышение температуры тела.

Скопление жидкости в брюшной полости (асцит).

Выраженный сосудистый рисунок передней брюшной стенки.

Варикозное расширение вен пищевода, которое может проявиться кровотечением.

Отеки нижних конечностей.

Причины

Врожденный стеноз или мембранозное заращение нижней полой вены.

Тромбоз печеночных вен.

Тромбоз нижней полой вены.

Фиброз внутрипеченочных вен.

Злокачественные опухоли печени, почек, поджелудочной железы, диафрагмы.

Цирроз печени.

Абсцесс печени.

Эхинококкоз.

Гумма.

Актиномикоз.

Лимфаденопатия.

Поддиафрагмальный абсцесс.

Перитонит.

Перикардит.

Нефротический синдром со склонностью к тромбозам.

Полицитемия.

Аутоиммунные заболевания.

Травмы.

Ионизирующее облучение.

Применение иммуносупрессоров.

Беременность.

Фосфолипидный синдром.

Применение оральных контрацептивов.

У 20-30% больных причину заболевания установить не удается.

Диагностика

Ультразвуковое доплеровское исследование венозного кровотока.

Компьютерная или магнитно-резонансная томография органов брюшной полости.

Сплено- и гепатоманометрия – измерение давления в паренхиме печени и селезенки.

Нижняя кавография – рентгенологическое контрастное исследование нижней полой вены.

Биопсия печени.

Лечение

Терапевтическое лечение:

  • Антикоагулянты
  • Тромболитическая терапия
  • Диуретики

Хирургическое лечение:

  • Ангиопластика
  • Баллонная дилатация
  • Мембранэктомия (при мембранозном заращении вен)
  • Шунтирование
  • Трансплантация печени
  • при возникновении рвоты «кофейной гущей»
  • при возникновении дегтеобразного стула
  • при быстром нарастании симптомов
  • при снижении количества мочи