Легочный альвеолярный протеиноз

Легочный альвеолярный протеиноз – редкое заболевание, при котором воздушные пузырьки легких (альвеолы) блокируются богатой белками жидкостью.

Болезнь, как правило, поражает людей в возрасте 20-60 лет.

В редких случаях ткань легких замещается грубой фиброзной тканью. Болезнь может прогрессировать, оставаться стабильной или проходить без лечения.

Когда альвеолы заполнены жидкостью, легкие не в состоянии снабжать кровь кислородом. Следовательно, большинство людей, страдающих этим заболеванием, испытывает одышку при физической нагрузке. У некоторых тяжелое за­труднение дыхания развивается даже в покое. У большинства больных имеется кашель, обычно без мокроты, если они не курильщики.

При появлении одышки, быстрой утомляемости, кашля со скудной мокротой желтоватого цвета, цианоза кожных покровов, боли в груди.

Причины точно не известны. Существуют несколько теорий относительно происхождения альвеолярного протеиноза:

• Нарушение экзокринной функции альвеолоцитов с гиперпродукцией белково-липидного секрета.
• Снижение функциональной активности макрофагов и, как следствие, недостаточная эвакуация секрета.
• Гиперпродукция сурфактанта.
• Генетическая патология («болезнь накопления»).
• Экологические факторы.
• Профессиональные вредности.

При рентгенологическом исследовании грудной клетки можно обнаружить очаговое затенение в обоих легких. Исследования функции легких показывают, что объем воздуха, который они могут вместить, снижен. Анализы крови выявляют низкий уровень кислорода в крови – сначала только во время физической нагрузки, а позже и в покое.

Для установления диагноза исследуют жидкость из альвеол. Чтобы получить образцы клеток из бронхов, врач с помощью бронхоскопа делает смыв с бронхов раствором соли. Иногда во время бронхоскопии производят биопсию (врач берет кусочек ткани легкого для микроскопического исследования). Если необходимо взять большее количество ткани, это можно сделать во время хирургической операции.

Когда симптомов нет или они незначительны, лечения не требуется. При появлении симптомов богатую белками жидкость из альвеол удаляют во время бронхоскопии путем промывания раствором соли. Иногда достаточно промывания лишь небольшой части легких, но, если симптомы тяжелые и уровень кислорода в крови низкий, дают наркоз, чтобы можно было промыть все легкое. Через 3-5 дней процедуру повторяют на другом легком, снова под наркозом. Для некоторых пациентов бывает достаточно одной подобной процедуры, в то время как другие нуждаются в них каждые 6-12 месяцев в течение многих лет.

Люди с легочным альвеолярным протеинозом часто страдают постоянной одышкой, но болезнь редко приводит к смерти, если указанные процедуры проводить регулярно. Эффективность других видов лечения, например использования йодида калия и ферментов, которые расщепляют белки, остается до конца не изученной. Кортикостероиды (гормональные препараты) не дают результатов и могут лишь увеличить опасность развития инфекционных осложнений.