Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера является редким заболеванием, при котором поражаются кровеносные сосуды полости и придаточных пазух носа, глотки, легких и почек.

Гранулематоз Вегенера, который также называется некротизирующим респираторным гранулематозом, относится к группе васкулитов – заболеваний, основным признаком которых является воспаление сосудистой стенки. Это вызывает нарушение притока крови к некоторым органам. В пораженных органах и тканях формируются гранулемы – узелки, состоящие из клеток, участвующих в воспалительном процессе.

При ранней диагностике и лечении гранулематоза Вегенера возможно выздоровление. Без лечения гранулематоз Вегенера может привести к летальному исходу.

Признаки и симптомы гранулематоза Вегенера могут развиваться внезапно или постепенно в течение нескольких месяцев. Первые тревожные симптомы обычно возникают со стороны дыхательных путей и ЛОР-органов: придаточных пазух носа, горла или легких. Состояние больного обычно быстро ухудшается, поскольку поражаются кровеносные сосуды и внутренние органы, которые они питают, например, почки.

Признаки и симптомы гранулематоза Вегенера могут включать:

• Насморк, ощущение заложенности носа, инфекции придаточных пазух носа
• Кашель, в некоторых случаях с кровянистой мокротой
• Одышку или сухие свистящие хрипы при дыхании
• Лихорадку
• Слабость и боли в суставах и мышцах
• Онемение в конечностях, пальцах рук или ног
• Потерю веса
• Появление крови в моче (гематурия)
• Появление на коже язв и кровоизлияний
• Покраснение глаз, жжение или боль в глазах
• Отиты

У некоторых людей болезнь поражает только легкие. Поражение почек в течение длительного времени протекает бессимптомно. Только анализы крови и мочи позволяют выявить заболевание. В отсутствие лечения часто развиваются почечная недостаточность и анемия.

Обратитесь к врачу, если у вас есть насморк, который не проходит несмотря на применение лекарственных препаратов безрецептурного отпуска, особенно если насморк сопровождается носовыми кровотечениями или гнойно-кровянистыми выделениями, а также кровохарканье или другие симптомы, характерные для гранулематоза Вегенера. Ранняя диагностика является залогом эффективного лечения, поскольку заболевание может прогрессировать быстро.

Никто не знает точно, что вызывает развитие гранулематоза Вегенера. Вероятно, заболевание развивается из-за того что инфекционное или какое-либо другое воспаление вызывает патологическую реакцию со стороны иммунной системы.

Эта реакция может привести к воспалению сосудистой стенки и сужению просвета кровеносных сосудов и образованию гранулем – участков воспаления в тканях. Гранулемы могут разрушать нормальную ткань, а сужение кровеносных сосудов приводит к снижению притока крови и доставки кислорода к тканям и органам.

Гранулематоз Вегенера может развиться в любом возрасте. Чаще всего он поражает людей в возрасте от 40 до 65 лет.

Кроме поражения полости и придаточных пазух носа, горла и легких, заболевание может поражать кожу, глаза, уши, почки, сердце и другие органы. Осложнения могут включать:

• Потерю слуха
• Образование на коже рубцов
• Поражение сердца
• Поражение почек
• Западение переносицы, вызванное поражением хрящей
• Тромбоз глубоких вен

Обратитесь к врачу общей практики или семейному врачу. Он может направить вас к специалисту по заболеваниям легких (пульмонологу), уха, горла и носа (оториноларингологу, ЛОРу) или почек (нефрологу). Если ваш семейный врач не имеет опыта работы с гранулематозом Вегенера, возможно, что диагноз не будет поставлен до тех пор, пока вы не обратитесь к специалисту.
Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к посещению врача.
 

Что вы можете сделать
Поскольку время приема врача может быть кратким, а обсудить нужно многое, желательно хорошо подготовиться заранее.

• Узнайте, требуется ли какая-либо предварительная подготовка к посещению врача. Записываясь на прием, спросите, нужно ли вам сделать что-либо заранее, например, ограничить употребление каких-либо продуктов.
• Если вы недавно сдавали анализы крови или выполняли рентгенографию грудной клетки в другом медицинском учреждении, попросите персонал направить результаты  исследований к врачу, которого вы собираетесь посетить, или сами принесите их на прием.
• Перечислите в письменном виде все симптомы, которые вы испытываете, в том числе и те, что могут показаться не связанными с причиной вашего обращения к врачу.
• Запишите всю основную информацию о состоянии вашего здоровья, в том числе о других недавних проблемах со здоровьем, основных стрессах, которые вы перенесли, и укажите все лекарственные препараты, витамины и добавки, которые вы принимаете.
• Возьмите с собой на прием к врачу члена семьи или друга. Если вдруг вы забудете, что говорил доктор, друг или родственник может вспомнить это.
• Получите направление, если это необходимо. Некоторые страховые компании требуют направления для посещения специалистов. Если вас направят к специалисту, убедитесь, что направление было отправлено к врачу, или возьмите его с собой.
• Составьте список вопросов, чтобы задать их своему врачу.

При подозрении на гранулематоз Вегенера список основных вопросов, которые следует задать врачу, включает:

• Что является наиболее вероятной причиной моих симптомов? Каковы другие возможные причины?
• Какие обследования мне будет нужно пройти? Требуют ли они специальной подготовки?
• Является ли мое состояние острым или хроническим?
• Какое лечение вы рекомендуете?
• Какие побочные эффекты могут возникнуть на фоне лечения?
• Каковы альтернативы основному подходу, который вы предлагаете?
• Как долго будет длиться лечение?
• У меня есть сопутствующие заболевания. Как лучше сочетать их лечение с лечением гранулематоза Вегенера?
• Нужно ли мне обратиться к специалисту? Нужно ли мне направление?
• Нужно ли мне принимать лекарственные препараты? Если да, то есть ли более дешевые препараты-дженерики в качестве альтернативы тем препаратам, что вы мне назначили?
• Есть ли у вас какие-либо брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять с собой? Какие сайты вы рекомендуете?
• Существуют ли какие-либо группы поддержки для больных в нашем регионе?
   

Чего ожидать от вашего врача
Ваш врач может задать вам ряд вопросов, таких как:

• Когда у вас впервые возникли симптомы?
• Вы курите?
• Были ли ваши симптомы выражены постоянно или время от времени?
• Измеряли ли вы температуру? Если да, то какая она была?
• Насколько серьезны ваши симптомы?
• Что-либо улучшает или ухудшает ваше состояние и, если да, то что именно?

Что тем временем вы можете сделать
Если ваше состояние становится все хуже, скажите об этом вашему семейному врачу, чтобы он как можно быстрее направил вас к специалисту.

Врач расспросит вас о ваших признаках и симптомах заболевания, проведет осмотр, и изучит вашу медицинскую документацию. Он назначит вам ряд обследований, таких как:

• Анализы крови. Они используются для выявления признаков воспаления, таких как повышение уровня С-реактивного белка или скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Анализ крови на определенные антитела – антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА) – очень важен в диагностике гранулематоза Вегенера, так как эти антитела присутствуют в крови большинства людей, которые имеют активную форму заболевания.
• Другой анализ крови позволяет наличие анемии, которая часто встречается у людей с этим заболеванием. Анализ крови на содержание креатинина позволяет оценить фильтрационную функцию почек, т.е. способность выводить продукты обмена из организма.
• Анализ мочи. Они позволяют выявить, содержит ли ваша моча эритроциты или избыточное количество белка, что может указывать на поражение почек.
• Визуализирующие исследования грудной клетки. Визуализирующие исследования позволяют определить, какие кровеносные сосуды и органы поражаются. Они помогают вашему врачу контролировать, как вы реагируете на лечение. Вам может быть назначена рентгенография грудной клетки, компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ).
• Биопсия. Это хирургическая процедура, при которой врач берет для исследования небольшой образец ткани из пораженной области тела. Это единственный способ подтвердить диагноз гранулематоза Вегенера.

При ранней диагностике и правильно подобранном лечении вы можете справиться с гранулематозом Вегенера в течение нескольких месяцев. Возможно, вам придется продолжать принимать назначенные лекарственные препараты в течение длительного времени, чтобы предотвратить рецидив. Даже если лечение может быть прекращено, вам необходимо регулярно посещать врача, чтобы он продолжал внимательно следить за вашим состоянием.

Лекарственные препараты
Обсудите с врачом, какие лекарственные препараты и в каких комбинациях могут быть назначены вам, и каковы возможные побочные эффекты. Ваше лечение зависит от того, какие органы поражены и насколько серьезны ваше состояние. Ваш врач может назначить:

• Кортикостероиды, позволяющие контролировать воспаление. Лекарственные препараты, такие как преднизолон, угнетают иммунную систему и уменьшают воспаление кровеносных сосудов.
• Другие препараты, подавляющие иммунную систему
  

Некоторые другие препараты могут угнетать функцию клеток иммунной системы, вызывающих воспаление. К ним относятся циклофосфамид, азатиоприн (Азасан, Имуран) и метотрексат (Реуматрекс, Трексолл).

• Ритуксимаб (Ритуксан) является еще одним вариантом лечения гранулематозп Вегенера. Этот препарат может быть столь же эффективным, как циклофосфамид, в лечении тяжелых случаев заболевания, но с меньшим количеством побочных эффектов.

Даже после того, как состояние будет стабилизировано, вам придется продолжить прием некоторых препаратов на длительный срок, чтобы предотвратить развитие рецидива. К ним относятся ритуксимаб, метотрексат, азатиоприн и мофетил (Селлсепт). Исследование, в котором приняли участие около 150 человек, страдавших гранулематозом Вегенера, показало, что те, кто прекратил прием лекарственных препаратов или применял более низкие дозы, чем было назначено, имели более высокую частоту рецидивов.
 

Побочные лечения эффект
Препараты, используемые для лечения гранулематоза Вегенера могут вызывать серьезные побочные эффекты, такие как снижение способности вашего организма бороться с инфекцией. Ваш врач будет следить за вашим состоянием, в то время как вы принимаете их, и, возможно, назначит вам препараты, позволяющие предотвратить побочные эффекты, например:

• Сульфаметоксазол/триметоприм (Бактрим, Септра) для предотвращения некоторых легочных инфекций
• Бисфосфонаты (Фосамакс), позволяющий предотвратить потерю костной ткани (остеопороз), связанную использованием преднизолона
• Фолиевую кислоту – синтетическую форму одного из витамином группы B, – чтобы предотвратить поражение кожи и другие симптомы, связанные со снижением содержания фолиевой кислоты в организме при использовании метотрексата.

Другие методы лечения

• Плазмаферез (плазмообмен). При этой процедуре удаляют жидкую часть крови (плазму), которая содержит различные патологические вещества. Ее замещают донорской плазмой или раствором белка, который вырабатывается печенью (альбумин). При тяжелом течении гранулематоза Вегенера проведение плазмафереза позволяет восстановить функцию почек.
• Трансплантация почки. Если заболевание прогрессирует, вам может понадобиться трансплантация почки для восстановления нормальной функции почек. Обсудите с врачом, показана ли вам эта операция. Это будет зависеть, в частности, от того, как другие органы пострадали от заболевания.

Лечение позволит вам справиться с гранулематозом Вегенера, однако даже в этом случае вы можете испытывать стресс по поводу возможного рецидива заболевания или тех повреждений, которые заболевания вызвало. Эти советы помогут вам справляться с заболеванием:

• Узнайте как можно больше о вашем состоянии. Чем больше вы знаете о гранулематозе Вегенера, тем лучше вы подготовлены, чтобы иметь дело с осложнениями, побочными эффектам ваших лекарственных препаратов и рецидивами заболевания. Вы можете обсудить это с врачом, консультантом или социальным работником.
• Ищите поддержку. Семья и друзья могут помочь вам справиться. Возможно, вам будет приятно и полезно пообщаться с людьми, страдающими этим же заболеванием. Попросите врача или медсестру связать вас с группой поддержки.