Ангиосаркома


Описание

Ангиосаркома, или гемангиоэндотелиома – редкое злокачественное сосудистое образование.

Такая опухоль состоит из эндотелиальных клеток, выстилающих лимфатические или кровеносные сосуды. Отличительная черта такой опухоли – нечувствительность к лечению, а также высокая склонность к образованию метастазов.

Чаще всего, в 60% случаев, ангиосаркомы поражают кожу и мягкие ткани, в 40% случаев – печень, кости, селезенку, молочную железу.

Ангиосаркома печени чаще встречается у мужчин старше 60 лет.
Симптомы

Общие симптомы:

  • Анемия
  • Анорексия
  • Потеря массы тела
  • Лихорадка
  • Интоксикация
  • Общая слабость

Симптоматика со стороны печени:

  • Боли в животе
  • Гепатомегалия (увеличение печени)
  • Асцит
  • Желтуха

В 25% случаев ангиосаркомы печени развивается кровотечение в брюшную полость.

Ангиосаркома, вызванная синдромом Стюарта, чаще всего располагается на плече, в локтевой ямке, на передней стенке грудной клетки, нижней конечности.

Кожная идиопатическая ангиосаркома обычно располагается на голове, шее и иногда на верхней и нижней челюсти, в глотке или гортани, на миндалинах.

Злокачественное образование может быть как одиночным, так и множественным. На начальных стадиях развития ангиосаркома кожи проявляется фиолетово-синими пятнами или внутрикожными и подкожными узелками, поэтому часто напоминает синяк. Затем эти образования увеличиваются, могут сливаться между собой, тем самым формируя полипоподобный узел с язвенной или эрозивной поверхностью, кровянистым отделяемым.
Все симптомы: боль в животе
Причины

Причины развития ангиосаркомы печени – химические канцерогены: поливинилхлорид, соединения мышьяка, радий, торий. Связь с этими веществами кожных форм не отмечена.

Другие причины:

  • Хронический идиопатический гемахроматоз
  • Болезнь Реклингаузена

Главными причинами развития ангиосарком считаются лимфостаз, в связи с которым в пораженной области (например, нижней конечности) накапливается неизвестный канцероген, а также сосудистые факторы, снижение местного иммунитета, воздействие радиации.

Имеются данные о появлении кожной идиопатической ангиосаркомы на фоне доброкачественных ангиогенных опухолей, и также о связи с механической травмой, вирусной инфекцией, проводимой 15-25 лет назад лучевой терапией.
Диагностика

УЗИ печени

Магнитно-резонансная или компьютерная томография

Биопсия со следующим гистологическим исследованием ткани опухоли (главное исследование при ангиосаркоме печени).

Иногда для дифференциального диагноза гистологического исследования недостаточно и проводят иммуногистохимические исследования, направленные на подтверждение сосудистого происхождения опухоли. Подтверждает диагноз обнаружение маркера эндотелиальной дифференцировки CD31.
Список методов диагностик: биопсия, чрезкожная пункция печени
Лечение

При ангиосаркоме печени возможна химиотерапия и/или лучевая терапия. Однако эффективность их низка, а в случае обнаружения метастазов вероятность излечения близка к нулю.

Метастазы ангиосаркомы, поражающие легкие, печень, кости, головной мозг, резистентны к лечению и являются основной причиной смерти.

Прогноз плохой, пациенты, как правило, умирают в течение 2 лет.

При ангиосаркоме кожи лечение заключается в радикальном удалении опухоли. Почти все операции органосохраняющие, что дает возможность быстро восстановить функцию. Наилучший прогноз для жизни дает ампутация конечности, но даже она не гарантирует отсутствия рецидивов.
Методы лечения: хирургическое вмешательство, химиотерапия
Когда вызвать скорую

  • При резкой боли в животе, вздутии
  • При внезапной бледности, спутанности сознания больного, тахикардии, одышке (симптомы массивного кровотечения)
Специалисты: хирург, гепатолог, онколог