Миастения

Миастения – аутоиммунная болезнь, при которой нервно-мышечные соединения (синапсы) функционируют неправильно, что приводит к мышечной слабости.

При миастении иммунная система вырабатывает антитела, которые атакуют рецепторы, расположенные на мышечной стороне нервно-мышечного синапса. Причем повреждаются рецепторы, получающие сигнал от нерва с помощью ацетилхолина – химического вещества, передающего нервный импульс в синапсе (нейромедиатора).

Болезнь поражает чаще женщин, чем мужчин, и обычно начинается между 20 и 40 годами, хотя может возникать в любом возрасте. Наиболее частые симптомы – слабость век (опущение века), слабость глазных мышц, которая вызывает двоение в глазах, и чрезмерная специфическая мышечная усталость после физической нагрузки. В 40% случаев миастении первыми страдают глазные мышцы и рано или поздно их слабость развивается у 85% больных. К частым симптомам относятся затруднение речи и нарушение глотания, а также слабость рук и ног.

Характерно прогрессивное ослабление мышц: например, человек, который раньше мог работать молотком, постепенно утрачивает эту способность из-за нарастания мышечной слабости. Ее степень может варьировать в разные дни. Болезнь имеет неравномерное течение, отмечаются частые обострения. При тяжелых приступах у больного миастенией фактически наблюдается паралич, но даже при этом чувствительность не утрачена. Примерно у 10% людей развивается угрожающая жизни слабость мышц, необходимых для дыхания (состояние, называемое миастеническим кризом).

При мышечной слабости, опущении века, двоении в глазах, нарушении жевания, глотания и артикуляции, причем симптомы усугубляются к вечеру.

 

Какие причины вызывают нападение антител на собственные ацетилхолиновые рецепторы, не известно, но существенную роль играет генетическая предрасположенность к этому иммунному расстройству. Антитела циркулируют в крови, и мать, больная миастенией, может передать их через плаценту­ ре­бенку. Это вызывает миастению новорожденных – заболева­ние, при котором у младенца отмечается мышечная слабость, исчезающая через несколько дней или недель после рождения.

Врач подозревает миастению, если у пациента отмечается общая слабость, особенно если она захватывает мышцы глаз или лица, а также если она увеличивается после нагрузки на пора­женные мышцы, но в покое их функция временно восстанав­ливается. Поскольку при этой болезни блокированы рецепторы ацетилхолина, обычно используют лекарства, которые увеличивают его количество, причем пробное применение одного из них может помочь в диагностике. С этой целью обычно используют прозерин. При внутривенном введении он временно увеличивает мышечную силу у больных ми­астенией. Другие диагностические исследования включают оценку функций нервов и мышц (электромиография) и ­анализ крови на наличие антител к рецепторам ацетилхо­лина.

У некоторых больных миастенией имеется опухоль вилочковой железы (тимома), которая может быть причиной нарушения функции иммунной системы. Тимому позволяет выявить компьютерная томография (КТ) грудной клетки.

При лечении миастении используют лекарства, повышающие содержание ацетилхолина, например калимин (местинон) или прозерин (неостигмин). Их принимают внутрь (перорально). Врач может увеличивать дозу в периоды обострения симптомов. Для людей, просыпающихся утром с выраженной слабостью или нарушением глотания, существуют длительно действующие капсулы, используемые перед сном. Чтобы избежать судорог брюшных мышц и поноса, которые часто являются побочными эффектами калимина и прозерина, необходимы другие препараты.

Если доза лекарства, усиливающего выработку ацетилхолина, слишком высока, то оно само может вызывать слабость, и врачу будет трудно отличить ее от проявления собственно миастении. Кроме того, при длительном использовании эти препараты могут утрачивать эффективность, поэтому приходится корректировать дозу. При увеличении слабости или уменьшении эффективности лекарства необходимо снова обратиться за медицинской помощью.

Больным, которым недостаточно помогают калимин или прозерин, врач может назначить кортикостероиды, например преднизолон. Они вызывают улучшение, развивающееся в ближайшие дни-недели и нарастающее в последующие месяцы. В последнее время их используют для подавления аутоиммунной реакции по альтернирующей схеме (не каждый день). В некоторых случаях хороший эффект дает также цитостатик азатиоприн – препарат, уменьшающий выработку антител.

Если лекарства не приносят облегчения или если у больного развивается миастенический криз, можно использовать плазмаферез. Это дорогостоящая процедура, которая позволяет удалять из крови токсические вещества (в данном случае патологические антитела). Примерно у 80% людей с генерализованной миастенией, при которой слабость охватывает много мышечных групп, отмечается хороший эффект после хирургического удаления вилочковой железы (тимуса).