| Описание
|
|
Болезнь Крейтцфельда-Якоба (БКЯ) – дегенеративное заболевание центральной нервной системы, ведущее к деменции и, в конечном итоге, к смерти. Симптомы заболевания могут напоминать таковые, возникающие при других заболеваниях мозга, например при синдроме Альцгеймера. Обычно БКЯ прогрессирует более быстро. БКЯ приковала к себе общественное внимание в 1990-ых, когда у некоторых людей в Великобритании развился вариант данной болезни (вБКЯ) – после употребления мяса из зараженной посуды. Однако классическая форма БКС не связана с употреблением зараженной пищи. Хотя заболевание является серьезным, оно редкое, в вБКЯ – наиболее редкая форма. Во всем мире диагностируется 1 случай болезни на 1 миллион взрослого населения, чаще у пожилых людей. |
|
Симптомы
|
|
При БКЯ отмечается быстрое ухудшение ментальных функций, обычно, в течение нескольких месяцев. Первоначальные признаки и симптомы включают:
По мере прогрессирования заболевания, ментальные нарушения прогрессируют. Большинство людей, в конце концов, находятся в коме. Сердечная недостаточность, дыхательная недостаточность, пневмония и другие инфекции являются частыми причинами смерти. Смерть обычно возникает в течение года. У людей с более редкой вБКЯ, психические нарушения могут быть более заметными при возникновении заболевания, с деменцией – неспособностью мыслить, судить и запоминать – развивающейся позднее. В дополнение, вБКЯ возникает в более молодом возрасте и длится дольше – от 12 до 14 месяцев. |
|
Причины
|
|
БКЯ и её варианты принадлежат к широкой группе заболеваний людей и животных, известных как трансмиссивные губчатые энцефалопатии. Название возникает из-за губчатой структуры пораженных тканей мозга, видимых под микроскопом. Как БКЯ передается
Случаи БКЯ, связанные с медицинскими процедурами, расцениваются как ятрогенные случаи. Вариантная БКЯ связана преимущественно с употреблением говядины, загрязненной прионными белками. |
|
Факторы риска
|
|
Большинство случаев БКЯ возникает по неизвестным причинам, а факторов риска выявить не удается. Тем не менее, некоторые факторы связаны с разными видами БКЯ.
Риск возникновения вБКЯ при употреблении зараженной говядины сложно оценить. В общих чертах, в странах, где должным образом соблюдаются нормы общественного питания, риск является незначительным. |
|
Осложнения
|
|
Как и при других формах деменции, при БКЯ поражается и нервная система, и организм в целом, хотя при БКЯ изменения развиваются более быстро. Люди с БКЯ обычно удаляются от друзей и семьи и, в конце концов, теряют способность узнавать близких. Они также теряют способность ухаживать за собой, а многие впадают в кому. Заболевание в любом случае ведет к смерти. |
|
Вероятно, вам следует начать с визита к врачу общей практики или семейному врачу. В некоторых случаях вас могут незамедлительно отправить к неврологу. Что вы можете сделать
При БКЯ, основные вопросы к врачу могут звучать так:
Не стесняйтесь задавать вопросы. Чего следует ждать от врача
|
|
Только биопсия или осмотр тканей мозга после смерти могут подтвердить диагноз болезни Крейтцфельда-Якоба. Но врачи могут поставить точный диагнос, основываясь на вашем медицинском и личном анамнезе, неврологическом осмотре, некоторых диагностических исследованиях. В дополнение, врач может провести данные исследования:
|
|
Не существует эффективных методов лечения БКЯ и её вариантов. Несколько препаратов тестируются, включая стероиды, антибиотики и противовирусные агенты, однако их польза не выявлена. По этой причине врачи фокусируются на облегчении болей и уменьшении других симптомов, чтобы пациенты с данным заболеванием чувствовали себя максимально комфортно. |
|
Не существует известных способов предотвратить спорадическую форму БКЯ. Если у вас есть семейный анамнез данного заболевания, для вас может быть полезным общение с генетическим консультантом, который поможет оценить риски. Предотвращение ятрогенной формы БКЯ
Для того чтобы убедиться в безопасности донорской системы крови, людям с риском развития БКЯ или вБКЯ не позволяют сдавать кровь. Это касается людей:
Риск развития в вБКЯ в США остается чрезвычайно низким. Всего три случая данного заболевания были обнаружены в США. Согласно данным Центра по контролю и предотвращению заболеваний, есть весомые доказательства того, что данные случаи явились результатом заражения заграницей – два в Великобритании и один в Саудовской Аравии. В Великобритании, где отмечено большинство случаев вБКЯ, их число не превышает 200. Заболеваемость БКЯ достигла пика между 1999 и 2000 годами, и с тех пор падает.
|
