Основные виды иммунодефицитов, их диагностика и лечение.
Иммунодефициты – это группа заболеваний, при которых снижается или вовсе отсутствует иммунный ответ.
Причины
Органы иммунной системы – костный мозг, лимфатические узлы, тимус, миндалины, частично селезенка и желудочно-кишечный тракт – построены из лимфоидной ткани. К иммунной системе также относятся белки и клетки, находящиеся в крови.
Иммунная система защищает наш организм от чужеродных веществ – антигенов бактерий, вирусов, токсинов, раковых клеток, крови и тканей доноров.
Иммунный ответ – распознавание антигенов и выработка антител, разрушающих антигены. При иммунном ответе также происходит фагоцитоз. Фагоцитоз – процесс захвата и разрушения лейкоцитами бактерий и чужеродных веществ.
Заболевания иммунной системы сопровождаются нарушениями ее работы: прекращается борьба с опухолями и чужеродными веществами.
Чаще всего иммунодефицит развивается при нарушении функции специализированных лейкоцитов (T-лимфоцитов или B-лимфоцитов) или при недостаточном количестве антител в организме.
Наследственные иммунодефициты, поражающие B-лимфоциты
• Гипогаммаглобулинемия (приводит к развитию инфекций дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта)
• Агаммаглобулинемия (приводит к рецидивирующим тяжелым инфекциям в раннем детском возрасте и часто заканчивается смертью ребенка).
Наследственные иммунодефициты, поражающие T-лимфоциты
Такие иммунодефициты сопровождаются рецидивирующими грибковыми инфекциями, вызванными грибами рода Candida. Наследственный комбинированный иммунодефицит характеризуется одновременным поражением T- и B-лимфоцитов. При отсутствии лечения ребенок с таким видом иммунодефицита погибает на первом году жизни.
Иммунодефицит может развиться и на фоне приема лекарственных препаратов, влияющих на иммунную систему, например, кортикостероидов и химиотерапии, которая используется для лечения рака.
Приобретенный иммунодефицит является осложнением ВИЧ-инфекции или неправильного питания (особенно при отсутствии в рационе белка). К развитию иммунодефицита также может привести рак.
Иммунодефицит может развиться после удаления селезенки, что увеличивает риск инфицирования бактериями.
Наконец, эффективность работы иммунной системы снижается с возрастом: количество лимфоидной ткани сокращается (атрофия тимуса), а количество и активность лейкоцитов уменьшается.
К иммунодефицитам относятся следующие заболевания:
• Атаксия-телеангиэктазия
• Синдром Чедиака-Хигаси
• Комбинированный иммунодефицит
• Недостаточность системы комплемента
• Синдром Ди Георга
• Гипогаммаглобулинемия
• Синдром Иова
• Нарушения адгезии лейкоцитов
• Пангипогаммаглобулинемия
• Избирательный дефицит IgA
• Синдром Вискотта-Олдрича
Симптомы и диагностика
Заподозрить иммунодефицит можно по следующим признакам:
• Хронические рецидивирующие инфекции
• Тяжелая инфекция, вызванная микроорганизмом, для которого не характерно подобное течение заболевания.
К другим признакам относятся:
• Низкая эффективность терапии
• Длительное или неполное выздоровление
• Определенные виды рака (саркома Капоши и неходжкинская лимфома)
• Определенные инфекции (некоторые виды пневмонии и рецидивирующие грибковые инфекции).
Для диагностики иммунодефицита используются следующие методы и показатели:
• Определение уровня компонентов системы комплемента, а также других веществ, вырабатываемых иммунной системой
• Определение уровня содержания иммуноглобулинов в крови
• Электрофорез белков крови или мочи
• Количество T-лимфоцитов
• Количество лейкоцитов.
Лечение
Целью лечения иммунодефицитов является профилактика и лечение инфекций. Люди с ослабленным иммунитетом должны избегать контактов с инфекционными больными, а также с лицами, которым недавно вводилась живая вирусная вакцина.
При развитии инфекции требуется агрессивное лечение: длительная терапия антибиотиками или противогрибковыми препаратами и профилактическая терапия.
Для лечения вирусных инфекций и некоторых видов рака используются интерфероны – иммуностимуляторы, активирующие работу иммунной системы.
Пациенты, страдающие ВИЧ-инфекцией или СПИДом, получают комбинированную терапию: препараты для уменьшения количества вируса в организме и препараты для повышения иммунитета.
Если пациенту предстоит удаление селезенки, за две недели до операции его необходимо вакцинировать против пневмококка и гемофильной палочки.
Для лечения определенных иммунодефицитов используется пересадка костного мозга.
Прогноз
Некоторые иммунодефициты практически не опасны, другие имеют тяжелое течение и ведут к смерти пациента. Подавление иммунитета, вызванное приемом лекарственных препаратов, как правило, обратимо и исчезает сразу после отмены препарата.
Возможные осложнения
• Частые или хронические заболевания
• Повышение риска развития определенных видов рака
• Инфекции, вызываемые условно-патогенными микроорганизмами
В каком случае следует обратиться к врачу
Пациент должен немедленно обратиться к врачу, если он получает химиотерапию или кортикостероиды (преднизон, Медрол или Декадрон), и у него появилась лихорадка (температура выше 38°C) или кашель, сопровождающийся одышкой.
При появлении скованности затылочных мышц, головной боли и лихорадки следует вызвать скорую помощь. Также необходимо обратиться к врачу при наличии рецидивирующих грибковых инфекций или кандидоза полости рта.
Профилактика
Профилактика врожденных иммунодефицитов заключается в генетическом консультировании будущих родителей, имеющих наследственную предрасположенность к подобным заболеваниям.
Основой профилактики ВИЧ-инфекции и СПИДа является безопасный секс и соблюдение правил личной гигиены.
Другие названия
Иммуносупрессия
