Тугоухость и глухота

Глухота – это полное отсутствие или значительное снижение слуха. От тугоухости ее отличает полная невозможность восприятия речи.

Глухота может быть врожденной и приобретенной, острой или постепенной.

Тугоухость – это снижение слуха, при котором человек способен распознавать речь.

Снижение слуха – основной симптом тугоухости. При этом возможно снижение слуха в определенном частотном диапазоне; небольшое снижение, при котором не различается шепотная речь либо значительное снижение, при котором человек способен распознавать только громкие звуки.

У детей тугоухость сопровождается нарушением развития речи и замедлением общего психического развития.

• При отсутствии реакции ребенка на громкий звук, речь.
• При снижении слуха.

Тугоухость – ухудшение слуха. Глухота – глубокое нарушение слуха.

Тугоухость может быть вызвана наличием механического препятствия в ушном канале или среднем ухе, которое блокирует проведение звука (кондуктивная тугоухость), а также повреждением внутреннего уха, слухового нерва или слуховых нервных путей в головном мозге (нейросенсорная тугоухость). Эти две разновидности тугоухости можно различить, сравнив, насколько хорошо человек слышит звуки, проводимые воздухом, и как он слышит звуки, проводимые костями.

Нейросенсорная тугоухость называется сенсорной, когда поражено внутреннее ухо, и нейральной, когда поражены слуховой нерв и слуховые нервные пути в головном мозге. Сенсорная тугоухость может быть наследственной, а может быть вызвана воздействием очень громкого звука (акустическая травма), вирусной инфекцией внутреннего уха, приемом некоторых лекарственных препаратов или болезнью Меньера. Нейральная тугоухость может быть вызвана опухолями головного мозга, которые также повреждают близлежащие нервы или ствол головного мозга. Другие причины – инфекции, различные заболевания головного мозга и нервов, например инсульт, и некоторые наследственные заболевания. В детстве слуховой нерв может быть поврежден при паротите (свинке), краснухе, менингите или других инфекциях внутреннего уха. Слуховые нервные пути в головном мозге могут быть повреждены демиелинизирующими (разрушающими оболочку нервов) заболеваниями.

Исследование слуха с помощью камертона может проводиться во врачебном кабинете, но более объективно оценивает слух в звуконепроницаемом помещении аудиолог (специалист в области расстройств слуха) при помощи электронного устройства, которое вырабатывает звуки определенных частот и громкости. У взрослых воздушную звукопроводимость проверяют, помещая вибрирующий камертон около уха так, чтобы звук проходил через воздух. Снижение слуха или недостаточный слуховой порог (самый слабый звук, который может расслышать человек) могут указывать на нарушение в любой части слуховой системы – ушном канале, среднем ухе, внутреннем ухе, слуховом нерве или слуховых нервных путях в головном мозге.

Костную звукопроводимость у взрослых проверяют, помещая основание вибрирующего камертона на голову. Вибрация распространяется по костям черепа, в том числе через костную улитку во внутреннем ухе. Улитка содержит волосковые клетки, которые преобразуют колебания в нервные импульсы, поступающие в мозг по слуховому нерву. Это исследование не позволяет оценить функцию наружного и среднего уха, оценивается только внутреннее ухо, слуховой нерв и слуховые нервные пути в головном мозге. Используется набор камертонов со множеством частот, поскольку человек может воспринимать звуки только определенных частот, а другие не слышит.

Если при воздушном звукопроведении слух снижен, а при костном нормален, тугоухость называется кондуктивной. Если снижен слух и при воздушной и при костной проводимости, тугоухость нейросенсорная. Иногда тугоухость бывает одновременно и кондуктивной и нейросенсорной (смешанная тугоухость).

Аудиометрия позволяет точно измерить степень снижения слуха с помощью электронного устройства (аудиометра), который вырабатывает звуки определенной частоты (чистые тоны) и громкости. Порог слышимости для различных диапазонов частот определяют, уменьшая громкость каждого тона до тех пор, пока человек не перестает его слышать. Функция каждого уха проверяется отдельно. Чтобы измерить слух при воздушной проводимости, используются наушники, а чтобы измерить слух при костной проводимости, на кость позади уха (на сосцевидный отросток) ставится вибрирующее устройство. Поскольку громкие звуки, подаваемые на одно ухо, можно также слышать другим ухом, звук, используемый для анализа, маскируется другим звуком (обычно шумом), который подают к нетестируемому уху. Таким образом, человек слышит тестовый звук только проверяемым ухом.

Речевая аудиометрия помогает оценивать, насколько громко нужно говорить, чтобы испытуемый расслышал сказанное. Он прослушивает ряд двусложных, равно акцентированных слов (например, тик-так, бейсбол) с различной громкостью. Громкость, при которой человек может правильно повторить половину слов, регистрируется.

 Дискриминация – способность слышать различия между словами, которые звучат похоже – проверяется при помощи произнесения пары сходных слов, состоящих из одного слога. Показатель дискриминации (процент слов, которые человек правильно повторяет) обычно находится в нормальном диапазоне, когда тугоухость кондуктивная, ниже нормы, когда тугоухость сенсорная, и резко ниже нормы, когда тугоухость нейральная.

Тимпанометрия – разновидность аудиометрии. С ее помощью измеряется импеданс (устойчивость к давлению) среднего уха. Такое исследование используется, чтобы определить причину кондуктивной тугоухости. Так как эта процедура не требует активного участия проверяемого, ее обычно применяют для детей. Устройство, состоящее из микрофона и источника звука, вырабатывающего его непрерывно, помещают в ушной канал. На основании изменения в нем давления устройство выявляет, сколько звука проходит через среднее ухо и сколько отражается. Результаты этого исследования показывают, связано ли нарушение слуха с закупоркой слуховой трубы (трубка, которая соединяет среднее ухо и заднюю часть полости носа), или с наличием жидкости в среднем ухе, или с нарушением в цепи слуховых косточек, которые передают звуки через среднее ухо.

Тимпанометрия также обнаруживает расстройства в сокращении стременной мышцы, которая присоединена к стремечку – одной из трех слуховых косточек в среднем ухе. В норме эта мышца сокращается в ответ на громкий звук (акустический рефлекс), уменьшая его передачу и таким образом защищая внутреннее ухо. Акустический рефлекс изменяется или снижается, если тугоухость нейральная. Когда акустический рефлекс снижен, стременная мышца не может оставаться постоянно сокращенной при непрерывном воздействии громкого звука.

Слуховой ответ ствола головного мозга – другое исследование, которое позволяет различать сенсорную и нейральную тугоухость. Нервные импульсы, возникающие вследствие звуковой стимуляции слуховых нервов, измеряются в головном мозге. Компьютер воспроизводит изображение волны нервных импульсов. Если возможная причина тугоухости – заболевание головного мозга, то желательно сделать магнитно-резонансную томографию (МРТ) черепа.

Электрокохлеография – измерение активности улитки и слухового нерва. Это исследование и слуховой ответ ствола головного мозга могут использоваться, чтобы измерять слух у людей, которые не способны сигнализировать о том, что слышат звук. Например, если необходимо выяснить, нет ли снижения слуха у ребенка первого года жизни, а также не симулирует ли взрослый человек или не преувеличивает ли он снижение своего слуха (психогенная гипоакузия). Иногда эти исследования помогают определить причину нейросенсорной тугоухости. Кроме того, слуховой ответ ствола головного мозга может использоваться, чтобы контролировать некоторые функции головного мозга у людей, находящихся в коме или перенесших операцию на головном мозге.

Некоторые методы исследования слуха помогают обнаружить нарушения головного мозга в области обработки слуховой информации. Эти исследования позволяют оценивать: способность интерпретировать и понимать искаженную речь; воспринимать информацию, поступающую в одно ухо, когда конкурирующее сообщение поступает в другое; соединять неполные сообщения в каждое ухо в смысловое и определять, где находится источник звука, когда звуки поступают к обоим ушам одновременно.

Поскольку нервные пути от каждого уха перекрещиваются и поступают в противоположную половину головного мозга, то расстройство на одной стороне мозга ведет к нарушению слуха в противоположном ухе.

Лечение тугоухости зависит от его причины. Например, если жидкость в среднем ухе или сера в ушном канале вызывают кондуктивную тугоухость, жидкость дренируется, а сера удаляется. Но в связи с необратимостью патологического процесса при стойких формах тугоухости лечение заключается в попытке максимально компенсировать снижение слуха. Как правило, используются слуховые аппараты (слухопротезирование). В редких случаях применяются кохлеарные имплантаты. (В России эта методика в настоящее время разрабатывается в Санкт-Петербурге и Москве.)

Слуховые аппараты

Усиление звука слуховым аппаратом помогает людям, имеющим кондуктивную или нейросенсорную тугоухость, особенно если нарушено восприятие частот нормальной речи. Слуховые аппараты также могут помогать больным, имеющим преимущественно высокочастотную нейросенсорную тугоухость, и тем, у которых снижен слух только в одном ухе. В состав аппаратов входят: микрофон, чтобы воспринимать звуки, усилитель, чтобы увеличивать их громкость, и динамик, чтобы передавать усиленные звуки.

Слуховые аппараты с воздушным звукопроведением, как правило, превосходят слуховые аппараты с костным звукопроведением. Они обычно плотно вводятся в наружный слуховой проход и имеют небольшую открытую трубку. В настоящее время есть большой выбор слуховых аппаратов с воздушным звукопроведением: аппараты, которые крепятся на теле; аппараты, которые прикрепляются сзади ушной раковины; устройства, которые вкладываются в саму ушную раковину; внутриканальные аппараты и аппараты CROS и BICROS.

Аппараты, которые крепятся на теле, используются людьми, имеющими тяжелую степень тугоухости. Они являются наиболее мощными слуховыми аппаратами. Носят их в кармане или укрепляют на теле. В этой модели используется провод, который связан с наушником, имеющим пластиковый вкладыш по форме ушного канала. Такими аппаратами удобно компенсировать тугоухость у маленьких детей, поскольку с ними легко обращаться и они реже ломаются. Кроме того, для них не типичны помехи, возникающие из-за плохо приспособленного ушного вкладыша.

При тяжелой или средней степени тугоухости может использоваться аппарат, который крепится позади уха и связан с ушным вкладышем гибкой трубкой. Для легкой и средней степени тугоухости может использоваться более слабый аппарат, который устанавливается в наружном ухе и относительно незаметен. Аппарат, который полностью помещается в ушной канал (внутриканальный аппарат) еще менее заметен и используется людьми, которые иначе отказываются носить его.

Аппарат CROS (контралатеральная подача сигналов) используется людьми, имеющими снижение слуха только в одном ухе. Микрофон помещают в слабослышащее ухо, и звук передается к здоровому уху через провод или миниатюрный радиопередатчик. Этот прибор позволяет человеку слышать звуки со стороны нефункционирующего уха и до некоторой степени определять источник звука. Если же имеется незначительное снижение слуха и в другом ухе, то звук с обеих сторон может быть усилен аппаратом BICROS (двусторонний CROS).

Слуховой аппарат с костным звукопроведением предназначен для людей, которые не могут пользоваться слуховыми аппаратами с воздушным звукопроведением, например для больных с врожденным недоразвитием ушного канала или при наличии выделений из уха (отореи). Устройство должно плотно прилегать к голове, для этого предусмотрена эластичная лента. Обычно аппарат располагается позади уха. Прибор проводит звук через череп к внутреннему уху. Слуховые аппараты с костным звукопроведением требуют большего расхода мощности, вызывают более сильное искажение звука и менее удобны в ношении, чем слуховые аппараты с воздушным звукопроведением. Некоторые приборы с костным звукопроведением могут быть внедрены хирургическим путем в кость позади уха.

Слуховой аппарат подбирается врачом или аудиологом, которые соотносят его показатели с характером тугоухости, в том числе со степенью потери слуха и с частотами, восприятие которых нарушено. Например, высокие частоты могут быть усилены вентилями в ушном вкладыше, облегчающими прохождение звуковых волн в ухо. Ушной вкладыш с вентилями помогает многим людям с нейросенсорной тугоухостью, более выраженной в высокочастотном диапазоне. Люди, которые не могут переносить громкие звуки, нуждаются в слуховых аппаратах со специальной электронной схемой, которая регулирует максимальную громкость поступающего звука.

Для людей, имеющих тяжелую степень тугоухости, разработано несколько разновидностей технических устройств для оповещения. Так, системы светового оповещения позволяют им знать, когда звонит дверной звонок или кричит младенец. Специальные звуковые системы помогают им слышать в театре, церкви или в других местах, где имеется фоновое зашумление. Также разработаны телефонные устройства связи для слабослышащих.

Кохлеарные имплантаты

Человеку, который не слышит звуки даже со слуховым аппаратом, может помочь кохлеарный имплантат. Имплантат состоит из электродов, вставляемых в улитку, и внутренней катушки, внедряемой в череп; они соединены с наружной катушкой, речевым процессором и микрофоном, расположенными вне тела. Микрофон улавливает звуковые волны, а процессор преобразует их в электрические импульсы, которые передаются наружной катушкой через кожу к внутренней катушке, а затем к электродам. Электроды стимулируют слуховой нерв.

Конечно, кохлеарный имплантат передает звуки хуже, чем нормальная улитка, но он приносит пользу многим глухим. Некоторым людям он помогает читать по губам. Другие могут с его помощью различать отдельные слова, третьи слышать собеседника по телефону.

Кохлеарный имплантат также помогает глухим слышать и различать звуки окружающей среды и предупреждающие сигналы, например дверные звонки, звонок телефона и сирену тревоги. Он помогает им модулировать собственный голос, чтобы сделать свою речь более понятной для других. Особенно эффективен кохлеарный имплантат, если тугоухость возникла недавно, и рекомендуется тем, кто перед внедрением имплантата успешно использовал слуховой аппарат.