Периодические параличи


Описание

Периодические параличи – группа редких аутосомно-доми­нантных наследственных заболеваний, которые сопровождаются внезапными приступами слабости и паралича.
Симптомы

При пробуждении на следующий день после тяжелой физической нагрузки человек может чувствовать слабость в некоторых группах мышц, например в руках и ногах. Как правило, она продолжается один или два дня. При гиперкалиемической форме приступы обычно начинаются в возрасте 10 лет и длятся от 30 минут до 4 часов. При гипокалиемической форме приступы впервые появляются в возрасте около 20 лет и всегда до 30 лет. Они более длительные и тяжелые. У некоторых людей с гипокалиемической формой приступы паралича могут возникать на следующий день после употребления пищи с высоким содержанием углеводов, но голодание также способно провоцировать эти приступы.
Когда обратиться к врачу

При возникновении приступов мышечной слабости, продолжающихся до 1-2 дней.

Причины

Во время приступа периодического паралича мышцы не отвечают на нормальные нервные импульсы и даже на искусственную стимуляцию электрическим разрядом. Эти приступы отличаются от эпилептических припадков, поскольку человек остается в ясном сознании. Форма, которую принимает болезнь, варьирует в разных семьях. В некоторых из них паралич связан с повышением концентрации калия в крови (гиперкалиемией), а в других, наоборот, он обусловлен низким содержанием калия (гипокалиемией).
Диагностика

Диагностике лучше всего помогает точное описание больным типичного приступа. Чтобы проверить содержание калия, надо взять кровь во время приступа, если это возможно. Обычно врач проверяет также функцию щитовидной железы и назначает дополнительные исследования, чтобы убедиться, что изменение концентрации калия в крови не вызвано другими причинами.
Если периодический паралич начинается­ на фоне снижения уровня калия в крови, то во время присту­па можно принимать хлорид калия в неподслащенном растворе. Значительное облегчение наступает обычно в течение часа.

Ацетазоламид (диакарб) – лекарство, которое изменяет кислотность крови, – помогает предотвращать приступы, возникающие из-за слишком высокого или слишком низкого содержания калия.

При гипокалиемической форме периодического паралича нужно избегать богатой углеводами пищи и напряженной физической нагрузки. При гиперкалиемической форме можно предотвращать приступы употреблением пищи, содержащей много углеводов и мало калия.