Наследственные невропатии

Наследственные невропатии представляют собой заболевания нервной системы, которые передаются от родителей детям. Существует три основные категории наследственных невропатий: наследственные моторные невропатии, которые поражают только двигательные нервные волокна; наследственные сенсорные невропатии, которые воздействуют­ только на чувствительные нервные волокна; и наследственные сенсорно-моторные невропатии, которые поражают как чувствительные, так и двигательные нервные волокна. Все эти невропатии встречаются довольно редко, особенно наследственные сенсорные невропатии.

Болезнь Шарко-Мари-Тута (перонеальная мышечная атрофия) – самая распространенная наследственная невропатия. Она поражает перонеальный (малоберцовый) нерв, вызывая мышечную слабость и атрофию мышц голеней. Эта болезнь наследуется по аутосомно-доминантному типу (то есть вызвана аномалией доминантного гена, расположенного на аутосоме).

Симптомы болезни Шарко-Мари-Тута зависят от того, какой тип болезни унаследован. У детей с 1-м типом заболевания в средние детские годы развивается поражение мышц голеней, которое приводит к опущению стопы и атрофии икро­ножных мышц («нога аиста»). Позже начинают атрофироваться мышцы рук. Кисти и стопы детей теряют способность чувствовать боль, высокую температуру и холод. Болезнь прогрессирует медленно и не влияет на продолжительность жизни. При 2-м типе болезни, которая прогрессирует еще медленнее, подобные симптомы развиваются в более старшем возрасте.

Болезнь Дежерина-Сотта (гипертрофическая интерстициальная невропатия) встречается реже, чем болезнь Шарко-Мари-Тута. Она начинается в детстве и характеризуется прогрессирующей слабостью и потерей чувствительности в ногах. Мышечная слабость развивается быстрее, чем при болезни Шарко-Мари-Тута.

Отличить болезнь Шарко-Мари-Тута от болезни Дежерина-Сотта и других причин невропатии врачу помогают локализация мышечной слабости, возраст начала заболевания, семейный анамнез (встречаемость заболевания у родственников), наличие деформаций cтопы (высокий подъем и «курковое», или скрюченное, положение пальцев ног), а также исследования проведения импульса по нервам. Существующие в настоящее время средства лечения не позволяют предотвратить прогрессирование болезни. Исправить опущение стопы помогает ортопедическая обувь, а в некоторых случаях – хирургическая коррекция.