Кишечная лимфангиэктазия

Кишечная лимфангиэктазия (идиопатическая гипопротеинемия) – болезнь молодого возраста, при которой увеличиваются лимфатические сосуды, снабжающие cлизистую оболочку тонкой кишки.
Кишечная лимфангиэктазия чаще диагностируется в детском возрасте или у молодых людей.

При лимфангиэктазии происходит значительная задержка жидкости, поскольку она не может эффективно дренироваться из ткани через увеличенный лимфатический сосуд, проходимость которого нарушена. На различных частях тела (в зависимости от того, какой лимфатический сосуд поражен) возникают отеки. Так, жидкость может накапливаться в брюшной и плевральной полости; развиваются тошнота, рвота, легкий понос и боль в животе. Количество лимфоцитов в крови уменьшается. Из-за утечки лимфы из увеличенного сосуда в кишечник и выведения ее с калом теряется белок, поэтому его уровень в крови низок. Снижение содержания белков может вызывать дальнейшее нарастание отеков тканей. Содержание холестерина в крови тоже снижается, поскольку в достаточной мере он не всасывается из пищи. У некоторых больных возникает стеаторея (кал становится обильным, обесцвеченным, дурно пахнущим).

• При возникновении тошноты, рвоты, болей в животе, диареи, нарушении всасывания питательных веществ, стеатореи.
• При возникновении отеков.

Увеличение лимфатических сосудов может быть врожденным или приобретенным, последнее является следствием воспаления поджелудочной железы – панкреатита – или увеличения жесткости оболочки сердца – констриктивного перикардита. Эти изменения приводят к повышению давления в лимфатической системе.
Другие причины приобретенной лимфангиэктазии:
Опухолевый процесс.
Заболевания сердечно-сосудистой системы (констриктивный перикардит).
Болезнь Крона.
Туберкулез (кишечника, брюшины и брыжеечных лимфатических узлов).
Саркоидоз.
Склеродермия.
Целиакия.
Системная красная волчанка.
Эндометриоз кишечника.
Склерозирующий мезентериит.

Увеличение лимфатических сосудов может быть врожденным или приобретенным, последнее является следствием воспаления поджелудочной железы – панкреатита – или увеличения жесткости оболочки сердца – констриктивного перикардита. Эти изменения приводят к повышению давления в лимфатической системе.
Другие причины приобретенной лимфангиэктазии:

• Опухолевый процесс.
• Заболевания сердечно-сосудистой системы (констриктивный перикардит).
• Болезнь Крона.
• Туберкулез (кишечника, брюшины и брыжеечных лимфатических узлов).
• Саркоидоз.
• Склеродермия.
• Целиакия.
• Системная красная волчанка.
• Эндометриоз кишечника.
• Склерозирующий мезентериит.

Диагностика кишечной лимфангиэктазии:
Клиника: синдром мальабсорбции, диарея, отеки.
Общий анализ крови: лимфоцитопения.
Биохимический анализ крови: гипопротеинемия, гипокальциемия, гипогаммаглобулинемия.
Контрастная лимфангиография визуализирует патологически измененные лимфатические сосуды кишечника.
Биопсия тонкой кишки: расширение лимфатических сосудов, расположенных в стенке тонкой кишки.

Лечение кишечной лимфангиэктазии связано с устранением причины увеличения лимфатического сосуда. Например, лечение констриктивного перикардита может уменьшить давление в лимфатическом сосуде.

Некоторым пациентам помогают диета с низким содержанием жиров и препараты триглицеридов, которые всасываются непосредственно в кровь, а не через лимфатические сосуды. Если поражена только незначительная часть кишечника, ее можно удалить хирургически.