Эластическая псевдоксантома


Описание

Эластическая псевдоксантома – наследственное заболевание соединительной ткани, поражающее кожу, глаза и кровеносные сосуды.

При эластической псевдоксантоме поражаются главным образом эластические волокна, которые обеспечивают растяжимость и эластичность тканей.
Прогноз зависит от того, насколько тяжело заболевание и какие артерии поражены. Смерть вследствие развития осложнений обычно наступает между 30 и 70 годами.
Симптомы

Кожа шеи, подмышечных областей, паха и области вокруг пупка толстая, имеет множество складок, жесткая. Желтоватые плотные узлы придают коже больного сходство с кожей цыпленка. Изменения в сетчатке глаз могут приводить к выраженному снижению зрения и даже слепоте. Артерии сужены; в результате возникают боль в грудной клетке и перемежающаяся хромота (боль в ногах во время нагрузки, связанная с недостаточным кровоснабжением). Могут возникать носовые кровотечения и кровотечения в головном мозге, матке и кишечнике. Характерно повышение артериального давления.
Все симптомы: боль при движении в суставе, желтоватые плотные узлы в коже, толстая, жесткая, складчатая кожа
Когда обратиться к врачу

  • Утолщение, уплотнение кожи, кожа типа апельсиновой корки, стрии могут указывать на эластическую псевдоксантому.
  • При образовании высыпаний – узелков желтого цвета на коже шеи, сгибательных поверхностях рук и ног, в подмышечных впадинах, в области локтевых, подколенных сгибов, паховых складок.
  • При резком ухудшении зрения.
  • При повышении давления, болях в груди, ногах.
  • При обнаружении крови в стуле.
Специалисты: педиатр
Причины

Эластическая псевдоксантома – это наследственное заболевание с аутосомно-доминантным или аутосомно-рецессивным типом наследования.

Эластическую псевдоксантому провоцируют:

  • Беременность.
  • Эндокринные нарушения.
  • Сахарный диабет.
  • Половое созревание.
  • Травмы.
  • Токсоплазмоз.
Диагностика

Клиническая картина эластической псевдоксантомы очень характерная. Для подтверждения диагноза необходима биопсия кожи. Также назначается консультация окулиста, который обнаруживает ангиоидные полосы на глазном дне.

Для обследования пораженных сосудов возможно проведение ангиографии. Рентгенография выявляет обызвествление артерий нижних конечностей.
Список методов диагностик: ангиография, офтальмоскопия, внешний осмотр и опрос, биопсия кожи
Лечение

Принципы лечения эластической псевдоксантомы:

  • Коррекция эндокринных нарушений.
  • Профилактика травм.
  • Ограничение нестероидных противовоспалительных препаратов и антикоагулянтов (так как опасно развитие кровотечения).
  • Витамины А, Е, рутин, аскорбиновая кислота.
  • Для замедления поражения глаз используется лазерная или фотокоагуляция.