Описание
|
В норме эритроциты живут и функционируют приблизительно 120 дней. Затем макрофаги в костном мозге, селезенке и печени обнаруживают и уничтожают их. Если в результате болезни эритроциты разрушаются преждевременно (гемолиз), то костный мозг компенсирует это, усиленно вырабатывая новые эритроциты — иногда его работа ускоряется в 10 раз. Когда разрушение эритроцитов превышает их выработку, развивается гемолитическая анемия. Гемолитические анемии встречаются относительно редко по сравнению с анемиями вследствие кровопотери или снижения выработки эритроцитов. |
Симптомы
|
Симптомы гемолитической анемии подобны симптомам других форм анемии. Иногда гемолиз возникает внезапно и бывает очень тяжелым, приводя к гемолитическому кризу: появляются озноб, повышение температуры тела, боль в спине и животе, головокружение, снижается артериальное давление, возникает желтуха, моча приобретает темную окраску. Увеличивается селезенка, поскольку она отфильтровывает фрагменты поврежденных эритроцитов; увеличение селезенки иногда сопровождается болью в животе. Длительный гемолиз может сопровождаться формированием пигментных желчных камней, состоящих из темноокрашенного содержимого эритроцитов. |
Причины
|
Повышенное разрушение эритроцитов может быть обусловлено множеством факторов, в том числе увеличением селезенки (спленомегалией). Эритроциты могут механически повреждаться из-за каких-то препятствий в кровотоке. Эритроциты могут быть атакованы антителами собственной иммунной системы в результате аутоиммунной реакции. Иногда эритроциты разрушаются из-за аномалии в них самих — патологических изменений формы и поверхностной структуры, нарушения функции или аномалии гемоглобина. Разрушение эритроцитов усиливается при таких заболеваниях, как системная красная волчанка и некоторые злокачественные опухоли, особенно лимфомы. Прием различных лекарств, например содержащих серу, может также приводить к повреждению эритроцитов. |
Диагностика
|
Гемолитическая анемия можно заподозрить при осмотре пациента и после общего анализа крови (умеренное снижение содержания гемоглобина и эритроцитов, цветовой показатель – в норме). При миелографии (исследовании костного мозга) выявляется значительное усиление кроветворения. Уровень билирубина в крови повышен, повышено содержание уробилина в моче и стеркобилина в кале. Уровень железа в крови повышен. Обязательно проводится УЗИ брюшной полости для определения размеров печени и селезенки. При гемолитической анемии селезенка увеличивается. |
Лечение
|
Лечение гемолитической анемии зависит от ее причины. При аутоиммунной гемолитической анемии назначают стероидные гормоны (глюкокортикоиды), иммунодепрессанты, в тяжелых случаях применяются цитостатики. Приобретенная гемолитическая анемия (например, при отравлении) лечится устранением причины, приведшей к развитию заболевания. Любая гемолитическая анемия может потребовать симптоматического лечения в виде переливания эритроцитарной массы (при уровне гемоглобина ниже 50 г/л или предобморочном состоянии больного). Эффективным методом лечения является удаление селезенки – спленэктомия. |